Le malattie reumatiche infantili: Vita quotidiana e Artrite idiopatica Giovanile

In generale non c'e una controindicazione assoluta allo svolgimento non agonistico di qualsiasi attività sportiva. Sarà opportuno evitare quegli sport che richiedono l'utilizzo costante (con rischio di microtraumi) dei segmenti articolari interessati dalla malattia (ad esempio lo sci se c'è un'artrite attiva a carico delle ginocchia, la pallavolo se c'è un'artrite attiva a carico dei polsi...). Si cerca sempre tuttavia di assecondare i desideri del bambino in modo da non farlo sentire diverso dai compagni.Sicuramente utile per tutte le forme di artrite è il nuoto (ancora meglio se in piscine con acqua riscaldata) che permette di muovere tutte le articolazioni senza sottoporle al carico gravitazionale.In corso di terapia con agenti immunosoppressivi (steroidi, methotrexate anti-TNF ecc.) è necessario rimandare le vaccinazioni che utilizzano anticorpi vivi modificati (antirosolia, antimorbillo, antiparotite, antipolio tipo Sabi,- antiinfluenzaie). Non vi è invece controindicazione all'utilizzo di vaccini costituiti da anatossine (antitetanica, antidifterica), da virus uccisi (antipol! tipo Salk) o vaccini ottenuti con le tecniche di ingegneria genetica tite B, antipertosse).
Il bambino deve assolutamente frequentare la scuola in maniera regolare. La scuola è infatti uno dei luoghi principali in cui il bambino apprende il diventare una persona autonoma, produttiva, indipendente. I genitori e gli insegnanti dovranno impegnarsi affinché il bambino malato possa inserirsi normalmente nell'attività scolastica in modo da ottienere un buon successo, inteso non solo e non tanto come profitto scolìtico ma come capacità di comunicare, di essere accettato e apprezzato dai coetanei. Vi sono alcuni fattori legati alla malattia che possono ostacolare la frequenza a scuola quali la diminuita capacità a deambulare, la minor resistenza alla fatica, il dolore o la rigidità. Bisognerà spiegare alle insegnanti le necessità del bambino: dall'uso di banchi appropriati, ai movimenti periodici durante le ore di scuola per contrastare la rigidità articolare, alla possibile difficoltà nella scrittura. I pazienti con interessamento articolare meno impegnativo è preferibile che non siano esclusi dalle lezioni di ginnastica, ma dovrebbero parteciparvi con esercizi adeguati, suggeriti e consigliati dagli stessi medici curanti. II bimbo deve condurre una vita il più possibile uguale a quella dei coetanei. La comparsa di una patologia cronica come l'AIG mette a dura prova tutto il nucleo familiare ovviamente tanto più quanto più grave è la malattia. Agli inizi è spesso normale la ribellione istintiva contro la malattia e sarà impossibile che il bambino accetti la propria malattia se questo non viene fatto primariamente dai familiari. Un atteggiamento positivo e di sostegno da parte soprattutto dei genitori, stimolerà il bambino ad affrontare la propria malattia con la stessa attitudine e questo gli permetterà di partecipare serenamente, nell'ambito delle sue possibilità, alle attività sociali e di relazione con i coetanei. La madre può sviluppare un attaccamento anomalo verso il bambino malato: un atteggiamento iperprotettivo, nel tentativo di preservare il paziente da ogni possibile disagio, può generare in quest'ultimo la sensazione di essere una persona incapace ad affrontare i problemi della vita e può fargli sviluppare una sensazione di inadeguatezza che influenzerà la maturazione della personalità con conseguenze che possono essere più gravi di quelle indotte dall'artrite stessa. Se la famiglia non è in grado da sola di reggere il peso della malattia potrà essere utile un supporto psicologico da parte di persone competenti. Non sono mai state segnalate correlazioni tra il clima, l'incidenza dell'AIG o la riaccensione della stessa.
Non essendoci correlazioni tra l'artrite e il clima, qualsiasi luogo è adatto per le vacanze. Per quanto riguarda la dieta non vi sono relazioni tra la comparsa dell'AIG o la riaccensione della malattia e l'alimentazione. La dieta diventa importante per i pazienti che assumono steroidi in quanto tra gli effetti collaterali del cortisone vi è l'aumento dell'appetito con conseguente tendenza all'obesità; pertanto in questi casi sarà importante evitare l'introduzione eccessiva di grassi e carboidrati.
Per concludere è utile ricordare che non vi sono interferenze tra l'AIG e la possibilità di procreare. Nelle bimbe in età fertile occorre tenere presente che il methotrexate ed altri farmaci impiegati nel trattamento dell'AIG possono avere un effetto teratogeno.

Le malattie reumatiche infantili: Evoluzione Artrite idiopatica Giovanile

L'evoluzione dell'interessamento articolare dipende dalla forma clinica di AIG, dalla gravità, dalla persistenza dell'artrite, dall'età di insorgenza e, ovviamente, dal trattamento sia farmacologico che riabilitativo. In linea di massima nelle forme oliogoarticolari la prognosi, in presenza di un adeguato trattamento, è spesso buona; tuttavia alcune forme evolvono con il tempo verso una forma poliarticolare e una percentuale non ancora ben definita di pazienti con forma associata ad entesite sviluppa una spondiloartrite anchilosante. La maggioranza dei pazienti con artrite poliartico¬lare FR positiva e circa un quarto di quelli con artrite sistemica o con forma poliarticolare FR negativa possono sviluppare nel tempo alterazioni articolari importanti.Il trattamento riabilitativo è un aspetto fondamentale della terapia dell'AIG. Deve essere precoce e continuo ed è volto a prevenire, limitare o correggere le anomalie funzionali secondarie all'infiammazione che ha profonde influenze su tutte le componenti articolari e periarticolari.Come è già stato detto l'AIG è una malattia cronica e ciò significa che la sua durata può essere estremamente variabile da un caso all'altro; in generale in oltre la metà dei pazienti la malattia va incontro con il tempo ad una remissione spontanea. Periodi lunghi di benessere non associati ad alcun trattamento sono senza dubbio un ottimo segnale, ma non escludono con certezza una possibile riattivazione della malattia.

Le malattie reumatiche infantili: Controlli Artrite idiopatica Giovanile

La frequenza e il tipo di controlli clinici, ematochimici e strumentali dipenderà dalla forma e dall'aggressività dell'artrite. Una prima distinzione possiamo porla tra i pazienti che non assumono alcuna terapia o che assumono FANS da coloro che assumono farmaci di fondo. Nel primo caso saranno sufficienti controlli clinici periodici, in cui, accanto alla visita generale si esegue un attento esame articolare e un esame del sangue per la valutazione degli indici infiammatori (VES, PCR), dell'emocromo ed eventualmente degli autoanticorpi (ANA, FR).
Nel secondo caso accanto al controllo clinico periodico, occorre eseguire principalmente gli esami necessari per evidenziare precocemente even¬tuali effetti collaterali dei farmaci. Gli esami radiologici delle articolazioni coinvolte sono utili per valutare l'eventuale presenza e progressione del danno articolare. I pazienti con positività degli anticorpi antinucleo devono eseguire alme¬no ogni 3 mesi una visita oculistica con lampada a fessura in modo da evi¬denziare precocemente la possibile insorgenza di iridociclite cronica (infiammazione dell'uvea anteriore asintomatica in fase iniziale).

Le malattie reumatiche infantili: Conseguenze della Terapia Artrite idiopatica Giovanile

Per quanto riguarda i FANS il principale disturbo è rappresentato dall'intolleranza gastrica. Questa evenienza è di osservazione piuttosto rara nel bam¬bino, soprattutto se si ha l'avvertenza di far assumere il farmaco a stomaco pieno. Una tossicità per il fegato (che si manifesta con aumento delle trarnsaminasi) è discretamente frequente con l'aspirina mentre è di osservazio¬ne rara con gli altri FANS. Altrettanto rara è un'ipersensibilità ai FANS. il methotrexate può presentare una tossicità sia acuta che cronica ma, nel complesso, è ben tollerato. È importante somministrarlo in una sola dose settimanale perché il frazionamento della posologia in più dosi settimanali è associato ad una maggiore incidenza di effetti collaterali. Gli effetti colla¬terali gastrointestinali sono relativamente frequenti e comprendono nausea, vomito, talora diarrea e stomatite. È necessario un controllo mensile degli esami ematici: si possono verificare leucopenia (diminuzione del valore dei globuli bianchi) e piastrinopenia (rare) e aumento delle transaminasi (abba¬stanza frequente). Le alterazioni si correggono con la sospensione del far¬maco. La supplementazione con acido folinico riduce considerevolmente l'incidenza della tossicità epatica senza influenzare l'efficacia del tratta¬mento.
Discretamente tollerata è anche la salazopirina: nausea, cefalea e vertigini sono gli effetti collaterali più comuni. Rash cutanei sono abbastanza fre¬quenti. La possibile insorgenza di leucopenia, piastrinopenia e ipertransa¬minasemia rende necessario un controllo mensile di questi esami.
La terapia steroidea prolungata nel tempo e a dosi elevate può comporta¬re inibizione dell'accrescimento, osteoporosi, obesità conseguente all'au¬mento dell'appetito, smagliature cutanee, irsutismo. È importante quindi prescrivere il trattamento steroideo in modo oculato tenendo conto di tutti questi fattori di rischio e, appena possibile, scalare la posologia.
L'infiltrazione intrarticolare di steroidi può raramente causare atrofie cuta¬nee o calcificazioni intra o periarticolari, in genere asintomatiche. Nella grande maggioranza dei casi il trattamento farmacologico va prose¬guito per lungo tempo poiché l'AIG, come abbiamo detto sopra, è caratte¬rizzata da un decorso cronico con ricorrenti riesacerbazioni della sintoma¬tologia. Inoltre all'inizio del trattamento è impossibile prevedere il tipo di risposta alla terapia e quindi definire per quanto tempo essa dovrà essere assunta. In generale la sospensione di un trattamento viene presa in considerazione davanti ad una remissione completa e persistente della malattia.

Le malattie reumatiche infantili: Terapia Artrite idiopatica Giovanile

Non esiste una terapia specifica in grado di guarire l'AIG. Il trattamento ha lo scopo da un lato, tramite i farmaci, di controllare l'infiammazione siste¬mica e/o articolare e dall'altro, con adeguate misure di riabilitazione, di mantenere uno stato funzionale articolare soddisfacente e prevenire l'in¬sorgenza di deformità.

La terapia è complessa e richiede la collaborazione di medici con compe¬tenze differenti (pediatra, fisiatra, ortopedico, oculista) e necessita, in alcu¬ni casi, di un supporto psicologico per il paziente e per i genitori. II trattamento farmacologico di prima scelta è costituito dai farmaci antinfiammatori non steroidei; gli altri farmaci trovano indicazione solo in quei malati che presentino una progressione del danno articolare o la comparsa di severe complicanze extraarticolari.
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): si tratta di farmaci sinto¬matici; pertanto non sono in grado di alterare il decorso naturale della malattia, tuttavia sono spesso sufficienti a controllare il processo infiammatorio che la caratterizza.
Tra i più utilizzati ci sono i derivati dell'acido propionico (es. naprossene ibuprofene) che sono molto maneggevoli e presentano una buona tollerabilità gastrica.
Farmaci di secondo livello: nella grande maggioranza dei casi vengono utilizzati nelle forme sistemiche e poliarticolari (o pauciarticolari all'esordio ma con evoluzione poliarticolare).
Il farmaco di secondo livello di primo impiego è il methotrexate. forme che non rispondono al methotrexate vengono impiegati gli antagonisti del tumor necrosis factor (TNF), una molecola che svolge un ruolo molto importante nei processi infiammatori. Nelle forme oliogoarticolari associate ad entesite viene utilmente impiegata la salazopirina. Per gli altri farmaci di secondo livello impiegati nell'adulto non esiste ancora prove di documentata efficacia nel bambino.
I corticosteroidi: sono i più potenti farmaci antinfiammatori e posseggono un rilevante effetto immunodepressivo. I noti effetti collaterali ne limitano l'utilizzo. Il prodotto più impiegato è il prednisone che trova indicazione nelle forme sistemiche severe e nelle forme poliarticolari non controllate dai FANS, come farmaco `ponte" in attesa che i farmaci secondo livello facciano effetto.
Nelle forme monoarticolari o pauciarticolari o laddove esistano importanti ¬contratture articolari legate a posizioni "antalgiche" sono indicate infiltra¬zioni intrarticolari di steroidi (il preparato di scelta è il triamcinolone exace¬tonide per la sua emivita prolungata) che permettono una rapida risoluzio¬ne della limitazione funzionale dell'articolazione interessata.
L’iridociclite si cura nella grande maggioranza dei casi con trattamenti topi¬ci (colliri) a base di steroidi e atropina.

Malattie reumatiche del bambino: Le artriti

href="file:///C:%5CDOCUME%7E1%5CGF237%7E1.CEC%5CIMPOST%7E1%5CTemp%5Cmsohtml1%5C01%5Cclip_filelist.xml">Le artriti croniche del bambino sono di vario tipo e differiscono in molti aspetti da quelle dell'adulto.
Si distinguono varie forme sulla base della presenza di sintomi sistemici (AIG sistemica) o del numero di articolazioni interessate (AIG poliarticolari o oligoarticolari).
- AIG sistemica: la sintomatologia è caratterizzata dalla presenza di sintomi sistemici (febbre elevata, rash, ossia un'eruzione cutanea maculo-papulare, epatosplenomegalia e/o linfoadenomegalia, ovvero l'aumento di volume di fegato, milza e linfonodi, sierositi, cioè l'infiammazione di pleure, peritoneo, pericardio) accanto all'interessamento articolare. Questa forma non presenta differenza di incidenza fra i sessi e non mostra un'età prefe¬renziale d'esordio, sebbene sembri lievemente più frequente tra il primo e il quinto anno di vita. L'evoluzione verso una franca e persistente artrite cro¬nica si verifica in circa la metà dei casi. È una malattia caratteristica del bam¬bino e si osserva solo raramente nell'adulto. Le AIG poliarticolare sono caratterizzate dall'interessamento, nei primi sei mesi di malattia, di 5 o più articolazioni e dalla assenza di sintomi sistemici di rilievo. La presenza o l'assenza di un autoanticorpo, il fattore reumatoi¬de (FR), permette di distinguere la AIG poliarticolare in due sottoforme: FR negativa e FR positiva.

- AIG poliarticolare FR negativa: è una forma eterogenea che può insorge¬re a qualunque età. Ha una evoluzione molto variabile.

- AIG poliarticolare FR positiva: è sovrapponibile alla forma più frequente di artrite reumatoide dell'adulto ma è di rara osservazione nel bambino. Colpisce sia le piccole che le grandi articolazioni, interessa soprattutto il sesso femminile, insorge usualmente dopo i 10 anni di età, ha spesso un andamento rapidamente ingravescente.

Le AIG oligoarticolare sono caratterizzate dall'interessamento, durante i primi sei mesi di malattia, di 4 o meno articolazioni. Interessano per lo più grosse articolazioni in modo asimmetrico. Si distinguono varie forme:

- AIG oligoarticolare ad esordio precoce (Tipo 1): nel 90% dei casi colpisce bambine sotto i 5 anni di età. Con assai elevata frequenza sono positivi gli anticorpi antinucleo (ANA). Tipico di questa forma è il possibile interessa¬mento oculare (iridociclite cronica): si tratta di un'infiammazione dell'uvea anteriore che in fase iniziale è asintomatica e per tale motivo, come vedre¬mo avanti, rende necessari, per una diagnosi precoce, controlli oculistici periodici. In una percentuale di soggetti l'artrite diviene con il tempo poliar¬ticolare. È la forma di AIG più frequente ed è tipica del bambino.

- AIG oligoarticolare associata ad entesite (Tipo 11): interessa soprattutto i maschi in età scolare. Colpisce soprattutto soggetti positivi per l'antigene di istocompatibilità HLA B27. A livello clinico oltre ai disturbi articolari è abba¬stanza frequente un'infiammazione delle estesi (inserzioni sull'osso dei ten¬dini dei legamenti e delle capsule) o entesopatia che si manifesta in parti¬colare a livello del calcagno. Rara ma possibile è una iridociclite acuta (che è sintomatica sin dall'inizio e si manifesta con rossore oculare, lacrimazione, fotofobia, miosi). È una forma strettamente imparentata con le spondi¬loartropatie dell'adulto. Alcuni pazienti possono con il tempo sviluppare i segni di una spondilite anchilosante giovanile (interessamento delle artico¬lazioni sacro-iliache).

- Altre AIG oliogoarticolari (Tipo III): è un gruppo eterogeneo in cui rien¬trano pazienti non classificabili nelle due precedenti categorie.

L'artrite psoriasica si caratterizza essenzialmente per la presenza contempo¬ranea di artrite e psoriasi. È una forma eterogenea e ancora mal definita. La maggior parte dei malati ha le caratteristiche della forma oligoarticolare ad esordio precoce.

Nella grande maggioranza dei casi questo tipo di artrite non è assimilabile con l’artrite reumatoide nell’adulto. La forma poliarticolare FR positiva rappresenta circa il 70% delle artriti dell'adulto e solo il 3% di quelle del bambino. La forma oliogoarticolare ad esordio precoce rappresenta oltre il 50% delle artriti del bambino e non si manifesta nell'adulto.