Benvenuto nel Blog della LES

Ciao, sono il papà di una ragazza alla quale, nel 2002, è stata diagnosticato il Lupus Eritematoso Sistemico (LES). Con questo blog spero di potere aiutare qualcuno che sta attraversando questa brutta esperienza cercando di supportarlo, per quanto mi è possibile, a superare le difficoltà quotidiane e burocratiche che ho già dovuto affrontare io in passato. Un augurio di cuore a tutti. Se qualcuno vuole contattarmi direttamente può utilizzare l'indirizzo pepo1405@libero.it

Le informazioni fornite sono a scopo divulgativo e non intendono in alcun caso sostituire le indicazioni che possono essere ottenute direttamente da un medico che valuti il singolo caso. Inoltre le indicazioni relative a farmaci, procedure mediche o terapie in genere hanno un fine unicamente illustrativo e non possono sostituirsi alla prescrizione di un medico.

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lunedì 10 maggio 2010

LE MANIFESTAZIONI MUSCOLO-SCHELETRICHE

I dolori articolari e muscolari nel LES sono frequenti. Le manifestazioni articolari, in particolare, sono le più frequenti in senso assoluto e la quasi totalità dei pazienti ne fa esperienza nel corso della malattia. In circa la metà dei casi esse precedono di mesi o anche di alcuni anni altre manifestazioni di malattia. Sono colpite più spesso le articolazioni delle mani: interfalangee prossimali e metacarpofalangee, i polsi e le ginocchia. Le altre articolazioni vengono interessate con minore frequenza. La colonna vertebrale, normalmente, non è interessata, tranne il tratto cervicale. Il problema può manifestarsi soltanto con artralgie, ovvero con dolori articolari in genere di modesta entità, oppure, meno spesso, con un’artrite. In tal caso oltre al dolore articolare sono presenti i segni tipici dell’infiammazione: gonfiore dell’articolazione interessata, cute sovrastante calda ed alle volte arrossata, limitazione funzionale (cioè difficoltà a muovere l’articolazione). Le artralgie sono in genere diffuse, mentre l’artrite può essere a carico di poche (oligoartrite) o di diverse articolazioni (poliartrite), nella maggioranza dei casi con una distribuzione simmetrica (cioè colpisce le stesse articolazioni in entrambe le parti del corpo). Nel lupus il sistema immunitario produce autoanticorpi in abbondanza con conseguente formazione di grandi quantità di complessi costituiti dall’associazione di un anticorpo con la sostanza verso cui quest’ultimo è rivolto. Questi tendono a depositarsi a livello dei tessuti e vi attirano globuli bianchi dal sangue che liberano sostanze chimiche con proprietà infiammatorie. Il dolore articolare è causato dalla liberazione di questi mediatori a livello articolare. Nelle articolazioni il processo infiammatorio ha origine a livello della membrana sinoviale, una sottile membrana che riveste le cavità delle articolazioni chiamate per l’appunto “sinoviali”, come per esempio quelle degli arti. Queste sono costituite da due capi ossei ricoperti da cartilagine compresi in uno spazio delimitato da una capsula articolare rivestita all’interno dalla membrana sinoviale. Nel lupus si realizza una infiammazione a caricoproprio di questa membrana realizzando il quadro di una “sinovite”. Diversamente da quanto accade nell’artrite reumatoide, l’artrite che si realizza nel lupus tende ad essere transitoria e non comporta erosioni. Queste si hanno soltanto in una piccola percentuale di pazienti configurando una condizione denominata da alcuni studiosi come sindrome “rhupus”, associazione di lupus con artrite reumatoide. Poichè la membrana sinoviale riveste all’interno anche le guaine dei tendini, nel lupus possono verificarsi anche tendiniti, cioè infiammazioni a carico dei tendini. Deformazioni irreversibili sono tipiche dell’artrite reumatoide; nel lupus invece, in relazione con un interessamento prolungato ed una iperlassità delle strutture periarticolari delle mani e delle dita e spasmo dei piccoli muscoli delle mani, può realizzarsi un’artropatia “di Jaccoud”, così denominata per le sue caratteristiche simili a quelle osservate da Jaccoud in pazienti con recidive di reumatismo articolare acuto. Questa particolare artropatia è caratterizzata da deformità articolari simili a quelle dell’artrite reumatoide; tuttavia nel LES le alterazioni articolari sono riducibili e la funzione articolare resta conservata. Una sintomatologia dolorosa a carico delle anche deve indurre a considerare l’ipotesi che si stia sviluppando una particolare affezione chiamata osteonecrosi avascolare a livello della testa del femore, in quanto le anche sono coinvolte raramente nell’artrite lupica. L’osteonecrosi è causata dall’interruzione del flusso ematico al distretto osseo colpito che, privato del necessario apporto di ossigeno, va incontro a morte (necrosi), con possibile successivo collasso della superficie articolare. L’osteonecrosi è di solito bilaterale e comporta cospicuo dolore, ma può anche essere asintomatica (cioè non dare alcun tipodi disturbo). In caso di dubbio l’indagine più sensibile per individuarla è la risonanza magnetica nucleare. Oltre che le teste femorali l’osteonecrosi può interessare altri distretti ossei, come le teste omerali e le tibie a livello del ginocchio.Tra le manifestazioni articolari occorre anche considerare la possibilità di una artriteinfettiva. Si tratta di un’eventualità piuttosto rara. Può essere la conseguenza di una riduzione delle difese contro le infezioni, sia causata dalla malattia sia dovuta ad un trattamento immunosoppressivo. L’artrite infettiva, da riconoscere e da trattare precocemente, va sospettata quando si realizza una grave infiammazione a carico di un’articolazione, sproporzionata rispetto a quella presente in altre. Dal momento che l’artropatia del lupus non ha caratteri di aggressività in genere è sufficiente un trattamento con farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e/o con antimalarici di sintesi (idrossiclorochina). I cortisonici vengono impiegati soltanto nel caso di un fallimento di questi farmaci o di un’artrite molto severa. Per conservare la funzione articolare e la forza muscolare sono molto utili alcune misure di carattere generale e la chinesiterapia L’osteonecrosi, se individuata precocemente, può essere trattata con interventi chirurgici di decompressione midollare e in ogni caso diminuendo il carico sull’articolazione. L’artrite settica richiede invece un trattamento antibiotico specifico, spesso prolungato nel tempo. I dolori muscolari (mialgie) sono frequenti, specialmente in corso di malattia attiva. Il più delle volte essi rappresentano un dolore riferito, in relazione con l’infiammazione articolare. L’evoluzione della miosite lupica è generalmente molto favorevole. Oltre alla riduzione della forza muscolare una miosite può comportare aumento nel sangue di enzimi (come la creatinchinasi o CK) che fuoriescono dalle fibrocellule muscolari che vanno incontro a necrosi. Nel lupus una miosite può però verificarsi anche senza l’aumento di tali enzimi. In tal caso, se un elettromiogramma fornisce le prove di una sofferenza muscolare, è utile eseguire una biopsia del muscolo, che al giorno d’oggi è una metodica semplice e pressochè indolore che consiste nel prelevare un piccolissimo pezzetto di

muscolo da esaminare al microscopio.