LE MANIFESTAZIONI MUSCOLO-SCHELETRICHE

I dolori articolari e muscolari nel LES sono frequenti. Le manifestazioni articolari, in particolare, sono le più frequenti in senso assoluto e la quasi totalità dei pazienti ne fa esperienza nel corso della malattia. In circa la metà dei casi esse precedono di mesi o anche di alcuni anni altre manifestazioni di malattia. Sono colpite più spesso le articolazioni delle mani: interfalangee prossimali e metacarpofalangee, i polsi e le ginocchia. Le altre articolazioni vengono interessate con minore frequenza. La colonna vertebrale, normalmente, non è interessata, tranne il tratto cervicale. Il problema può manifestarsi soltanto con artralgie, ovvero con dolori articolari in genere di modesta entità, oppure, meno spesso, con un’artrite. In tal caso oltre al dolore articolare sono presenti i segni tipici dell’infiammazione: gonfiore dell’articolazione interessata, cute sovrastante calda ed alle volte arrossata, limitazione funzionale (cioè difficoltà a muovere l’articolazione). Le artralgie sono in genere diffuse, mentre l’artrite può essere a carico di poche (oligoartrite) o di diverse articolazioni (poliartrite), nella maggioranza dei casi con una distribuzione simmetrica (cioè colpisce le stesse articolazioni in entrambe le parti del corpo). Nel lupus il sistema immunitario produce autoanticorpi in abbondanza con conseguente formazione di grandi quantità di complessi costituiti dall’associazione di un anticorpo con la sostanza verso cui quest’ultimo è rivolto. Questi tendono a depositarsi a livello dei tessuti e vi attirano globuli bianchi dal sangue che liberano sostanze chimiche con proprietà infiammatorie. Il dolore articolare è causato dalla liberazione di questi mediatori a livello articolare. Nelle articolazioni il processo infiammatorio ha origine a livello della membrana sinoviale, una sottile membrana che riveste le cavità delle articolazioni chiamate per l’appunto “sinoviali”, come per esempio quelle degli arti. Queste sono costituite da due capi ossei ricoperti da cartilagine compresi in uno spazio delimitato da una capsula articolare rivestita all’interno dalla membrana sinoviale. Nel lupus si realizza una infiammazione a caricoproprio di questa membrana realizzando il quadro di una “sinovite”. Diversamente da quanto accade nell’artrite reumatoide, l’artrite che si realizza nel lupus tende ad essere transitoria e non comporta erosioni. Queste si hanno soltanto in una piccola percentuale di pazienti configurando una condizione denominata da alcuni studiosi come sindrome “rhupus”, associazione di lupus con artrite reumatoide. Poichè la membrana sinoviale riveste all’interno anche le guaine dei tendini, nel lupus possono verificarsi anche tendiniti, cioè infiammazioni a carico dei tendini. Deformazioni irreversibili sono tipiche dell’artrite reumatoide; nel lupus invece, in relazione con un interessamento prolungato ed una iperlassità delle strutture periarticolari delle mani e delle dita e spasmo dei piccoli muscoli delle mani, può realizzarsi un’artropatia “di Jaccoud”, così denominata per le sue caratteristiche simili a quelle osservate da Jaccoud in pazienti con recidive di reumatismo articolare acuto. Questa particolare artropatia è caratterizzata da deformità articolari simili a quelle dell’artrite reumatoide; tuttavia nel LES le alterazioni articolari sono riducibili e la funzione articolare resta conservata. Una sintomatologia dolorosa a carico delle anche deve indurre a considerare l’ipotesi che si stia sviluppando una particolare affezione chiamata osteonecrosi avascolare a livello della testa del femore, in quanto le anche sono coinvolte raramente nell’artrite lupica. L’osteonecrosi è causata dall’interruzione del flusso ematico al distretto osseo colpito che, privato del necessario apporto di ossigeno, va incontro a morte (necrosi), con possibile successivo collasso della superficie articolare. L’osteonecrosi è di solito bilaterale e comporta cospicuo dolore, ma può anche essere asintomatica (cioè non dare alcun tipodi disturbo). In caso di dubbio l’indagine più sensibile per individuarla è la risonanza magnetica nucleare. Oltre che le teste femorali l’osteonecrosi può interessare altri distretti ossei, come le teste omerali e le tibie a livello del ginocchio.Tra le manifestazioni articolari occorre anche considerare la possibilità di una artriteinfettiva. Si tratta di un’eventualità piuttosto rara. Può essere la conseguenza di una riduzione delle difese contro le infezioni, sia causata dalla malattia sia dovuta ad un trattamento immunosoppressivo. L’artrite infettiva, da riconoscere e da trattare precocemente, va sospettata quando si realizza una grave infiammazione a carico di un’articolazione, sproporzionata rispetto a quella presente in altre. Dal momento che l’artropatia del lupus non ha caratteri di aggressività in genere è sufficiente un trattamento con farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e/o con antimalarici di sintesi (idrossiclorochina). I cortisonici vengono impiegati soltanto nel caso di un fallimento di questi farmaci o di un’artrite molto severa. Per conservare la funzione articolare e la forza muscolare sono molto utili alcune misure di carattere generale e la chinesiterapia L’osteonecrosi, se individuata precocemente, può essere trattata con interventi chirurgici di decompressione midollare e in ogni caso diminuendo il carico sull’articolazione. L’artrite settica richiede invece un trattamento antibiotico specifico, spesso prolungato nel tempo. I dolori muscolari (mialgie) sono frequenti, specialmente in corso di malattia attiva. Il più delle volte essi rappresentano un dolore riferito, in relazione con l’infiammazione articolare. L’evoluzione della miosite lupica è generalmente molto favorevole. Oltre alla riduzione della forza muscolare una miosite può comportare aumento nel sangue di enzimi (come la creatinchinasi o CK) che fuoriescono dalle fibrocellule muscolari che vanno incontro a necrosi. Nel lupus una miosite può però verificarsi anche senza l’aumento di tali enzimi. In tal caso, se un elettromiogramma fornisce le prove di una sofferenza muscolare, è utile eseguire una biopsia del muscolo, che al giorno d’oggi è una metodica semplice e pressochè indolore che consiste nel prelevare un piccolissimo pezzetto di

muscolo da esaminare al microscopio.

Risposte immunitarie, variazioni ponderali e Cefalee nel LES

Il trattamento con cortisonici e/o con farmaci immunosoppressori, farmaci fondamentali per combattere la malattia, può determinare una riduzione della risposta immunitaria che può facilitare la comparsa di infezioni da germi opportunisti. Per evitare le infezioni è importante assumere correttamente la terapia, sottoporsi regolarmente ai controlli sia di laboratorio che clinici ed evitare di venire a contatto, per quanto è possibile, con persone affette da malattie infettive gravi (per esempio tubercolosi). Nel caso in cui la causa della febbre sia da attribuire all’attività di malattia si dovrà impostare una terapia con cortisonici o immunosoppressori, mentre se si tratta di un’infezione batterica sarà sufficiente seguire una terapia antibiotica mirata. Nei casi dubbi sono molto utili le immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa, che sono efficaci nel controllare

sia l’attività del LES che l’infezione. Una piccola percentuale di pazienti affetti da LES denunciano perdita di peso all’esordio della malattia. Tre potrebbero essere le cause: un metabolismo accentuato, un ridotto assorbimento di alimenti ed un ridotto apporto di cibo per perdita dell’appetito. La perdita del peso corporeo è invece rara nel corso della malattia se questa viene adeguatamente curata. I pazienti affetti da LES assumono, infatti, cortisone che non solo determina ritenzione di liquidi favorendo l’aumento del peso corporeo, ma anche aumenta l’appetito determinando un maggior introito di cibo. L’aumento di peso può essere, per l’appunto, dovuto all’assunzione di cortisone, per le ragioni che abbiamo appena esposto, o di farmaci antidepressivi. Come in tutte le malattie croniche, infatti, il paziente può sviluppare sintomi depressivi perché non riesce ad “accettare” o a convivere con la malattia che spesso gli impedisce di svolgere le comuni attività della vita quotidiana. Un’altra causa di aumento del peso corporeo in questi pazienti può essere l’infiammazione dei reni che può determinare la comparsa di sindrome nefrosica. Si tratta di una manifestazione clinica caratterizzata da perdita di proteine con le urine e loro conseguente diminuzione nel sangue. Questo può comportare la comparsa di edemi periferici (gonfiore al viso e alle gambe) che sono la causa dell’aumento del peso corporeo. La perdita di appetito (inappetenza) si può osservare all’esordio della malattia o nelle fasi di riacutizzazione. Può essere dovuta alla compromissione delle condizioni generali, allo stato di sofferenza ed alla febbre. Si risolve in genere con una terapia adeguata. L’inappetenza può inoltre associarsi ai disturbi psicologici (ansia e depressione) che la malattia può determinare. Non è infrequente poi osservare perdita di appetito in malati che assumono antinfiammatori non steroidei o alte dosi di cortisone per effetto dell’irritazione gastrica che questi farmaci possono causare. In questi casi dovrebbe essere sempre associata una adeguata protezione gastrica. Il mal di testa è una sensazione di dolore/sconforto nella regione della testa che colpisce il 45%- 50% dei pazienti con LES. Nel LES bisogna distinguere il mal di testa che dipende dall’attività di malattia da quello comune che può colpire anche le persone non affette da LES. Il mal di testa dovuto al LES si manifesta nelle fasi di attività della malattia, è caratterizzato da alterazioni dell’elettroencefalogramma e si risolve con l’uso del cortisone; la cefalea comune non si associa invece ad alterazioni elettroencefalografiche e trae beneficio dalla terapia con gli antinfiammatori non steroidei. La cefalea nei pazienti con LES può essere dovuta a coinvolgimento del sistema nervoso centrale oppure essere secondaria (conseguente) ad aumento della pressione arteriosa, alle infezioni o all’uso di alcuni farmaci come gli antimalarici di sintesi. Questi ultimi sono i farmaci più indicati nel trattamento delle forme lievi di LES; in alcuni casi possono causare mal di testa, nausea e vertigini. Il mal di testa può essere di tipo muscolo-tensivo o può presentarsi come emicrania. L’emicrania è molto frequente sia nei malati di LES, dove si può osservare nel 20%-25% dei casi, sia nella popolazione femminile sana. Diventa pertanto difficile distinguere l’emicrania, sintomo specifico del LES, da quella comune osservabile nella popolazione generale. La distinzione può essere possibile solo nei pazienti con LES che presentino altri sintomi neurologi caratteristici e/o altre manifestazioni tipiche della malattia (lesioni cutanee, dolori articolari e/o alterazioni degli esami di laboratorio). In altri casi solo la buona risposta alla terapia cortisonica può indirizzare verso un’emicrania di origine lupica. Occorre rivolgersi al proprio medico di fiducia che dovrà richiedere alcuni accertamenti diagnostici come l’elettroencefalogramma o la Risonanza Magnetica Nucleare Cerebrale. Se questi esami documentano alterazioni attribuibili al LES sarà necessario un aggiustamento della terapia.