Benvenuto nel Blog della LES

Ciao, sono il papà di una ragazza alla quale, nel 2002, è stata diagnosticato il Lupus Eritematoso Sistemico (LES). Con questo blog spero di potere aiutare qualcuno che sta attraversando questa brutta esperienza cercando di supportarlo, per quanto mi è possibile, a superare le difficoltà quotidiane e burocratiche che ho già dovuto affrontare io in passato. Un augurio di cuore a tutti. Se qualcuno vuole contattarmi direttamente può utilizzare l'indirizzo pepo1405@libero.it

Le informazioni fornite sono a scopo divulgativo e non intendono in alcun caso sostituire le indicazioni che possono essere ottenute direttamente da un medico che valuti il singolo caso. Inoltre le indicazioni relative a farmaci, procedure mediche o terapie in genere hanno un fine unicamente illustrativo e non possono sostituirsi alla prescrizione di un medico.

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venerdì 5 novembre 2010

LE MANIFESTAZIONI CARDIACHE

Il cuore è costituito da tre tipi di tessuti: il pericardio, il miocardio e l’endocardio. Il pericardio rappresenta una specie di sacco che avvolge il cuore. Esso è formato da due foglietti. Tra i due foglietti in condizioni normali vi è uno spazio piccolissimo: in caso di infiammazione del pericardio (pericardite) in questa cavità può accumularsi del liquido provocandone una dilatazione. Il miocardio è il vero e proprio muscolo cardiaco in grado di pompare il sangue, permettendone quindi l’afflusso in tutto il corpo. Infine, l’endocardio costituisce il rivestimento interno del cuore sul quale si impiantano le valvole cardiache. Dal punto di vista funzionale il cuore è diviso in due parti, la destra e la sinistra, e ciascuna di queste è costituita da un atrio e da un ventricolo. Ogni sistema atrio-ventricolo porta il sangue al proprio sistema circolatorio; ne esistono due: il piccolo circolo o circolo polmonare ed il grande circolo o circolo periferico. Tramite il primo il sangue va ai polmoni per ricevere ossigeno, mentre tramite il secondo il sangue ossigenato va a tutto il corpo. Più precisamente, nell’atrio destro si raccoglie il sangue non ossigenato proveniente da tutti i tessuti; esso passa dall’atrio al rispettivo ventricolo attraverso una valvola. Dal ventricolo destro il sangue viene poi, nella fase di contrazione cardiaca, spinto nella piccola circolazione attraverso un’altra valvola in direzione dei polmoni per essere ossigenato. All’atrio sinistro arriva il sangue ossigenato dai polmoni che passa al ventricolo sinistro attraverso una valvola e da qui, passando attraverso un’altra valvola ancora, il sangue viene spinto nel grande circolo per irrorare organi e muscoli. Poiché il cuore è un muscolo, anch’esso ha bisogno di ossigeno e nutrimento che riceve dalle arterie coronarie. Per far contrarre e poi rilasciare il cuore è necessario uno stimolo nervoso che lo attraversi in tutta la sua struttura: tale impulso viene condotto da un insieme di fasci nervosi. Per controllare la funzionalità cardiaca si ricorre normalmente all’elettrocardiogramma (ECG).
Molte malattie reumatiche, in particolare le connettiviti, possono coinvolgere il cuore. Il LES, in particolare, può colpire ogni sua parte; ciò avviene in circa i 2/3 dei casi, ma fortunatamente molto spesso in forma tanto lieve da non essere soggettivamente rilevabile. Come accade negli altri organi il LES a livello cardiaco si manifesta con una tipica infiammazione che può coinvolgerne tutte le componenti: il pericardio, il miocardio, le valvole e l’endocardio, il sistema di conduzione, le arterie coronarie. L’infiammazione del pericardio, del miocardio e dell’endocardio vengono denominate rispettivamente: pericardite, miocardite ed endocardite.
La pericardite è la manifestazione di gran lunga più frequente. Generalmente si presenta con un dolore retrosternale pulsante, che si può accentuare con la respirazione ed i colpi di tosse, con la deglutizione o con i movimenti di torsione e di flessione del torace. Talvolta la pericardite è di modesta entità, tanto da essere asintomatica e rilevata solamente con l’ausilio di indagini strumentali come l’ecocardiogramma. Nella maggioranza dei casi la pericardite risponde bene al trattamento con FANS e/o cortisonici e solo in una piccola percentuale di casi può ripresentarsi. Quando il processo infiammatorio interessa le fibre muscolari del cuore si ha la miocardite, che è presente in una minoranza di pazienti. Il sintomo con cui si manifesta è
determinato dalla variazione (in genere l’aumento) della frequenza cardiaca, ben documentabile con l’elettrocardiogramma. La radiografia del torace può confermare una diagnosi di miocardite evidenziando un aumento del volume del cuore. L’indagine ecocardiografica conferma l’aumento di volume del cuore e la sua ridotta capacità di contrazione del ventricolo sinistro. Vista la gravità del quadro la miocardite deve essere
trattata con una terapia energica, con alte dosi di cortisone e con immunosoppressori. L’endocardite, ossia l’infiammazione dell’endocardio, rappresenta il quadro più caratteristico di interessamento cardiaco in corso di LES; tale impegno è raro e quando è presente non sempre provoca dei disturbi. Generalmente è responsabile di alterazioni della morfologia e, più raramente, della funzionalità delle valvole cardiache, che spesso sono ricoperte da delle vere e proprie vegetazioni di tessuto infiammatorio. In questi casi, con
l’ecografia è possibile vedere una irregolarità sulla superficie valvolare. Negli ultimi anni, grazie all’ecocardiografia, tali anormalità valvolari possono essere dimostrate in un elevato numero di pazienti.
Nel LES, al pari di ogni altra piccola arteria le coronarie possono essere interessate da una infiammazione della parete. Ciò determina il restringimento del loro diametro con una conseguente difficoltà al flusso del sangue e una ridotta ossigenazione dei tessuti irrorati. L’assunzione di cortisonici a lungo termine comporta ritenzione idrica, aumento della glicemia (ridotta tolleranza agli zuccheri), della concentrazione dei grassi e della pressione arteriosa, cui può seguire una maggiore frequenza di fenomeni aterosclerotici quali l’ingrossamento della parete dell’arteria associato alla formazione di placche (“ateromi”) che vanno a restringere ulteriormente il diametro del vaso. Nonostante tali effetti collaterali, il cortisone resta un farmaco indispensabile per il controllo dei processi infiammatori. Pertanto va utilizzato al dosaggio minimo efficace, eventualmente associando altri farmaci che ne consentano un “risparmio” (cioè l’assunzione di una dose più bassa possibile) come gli antimalarici e gli immunosoppressori. Va segnalato che gli antimalarici riducono
la concentrazione di grassi nel sangue e sono in grado di controbilanciare l’aumento di queste sostanze determinato dal cortisone. Quando si dovesse presentare la sintomatologia della cardiopatia lupica è necessario intraprendere la terapia a base di corticosteroidi, il cui dosaggio va adeguato a seconda del
tipo di struttura cardiaca che viene coinvolta; successivamente la dose va ridotta fino a raggiungere quella minima efficace a controllare i disturbi e a mantenere spenta l’infiammazione. Se così facendo dovessero comparire effetti collaterali, non sarà giustificata la sospensione della terapia, ma bisognerà cercare di ridurre la dose introducendo altri farmaci utili nel controllare le manifestazioni indesiderate, come gli immunosoppressori. Le abitudini di vita del paziente rivestono un ruolo importante: si dovrà seguire un’alimentazione equilibrata, praticare un’adeguata attività fisica ed evitare le gravi condizioni di stress.
L’impegno cardiaco in corso di LES è certamente un evento importante, ma fortunatamente si manifesta in maniera severa solo raramente. Più spesso si tratta di alterazioni talmente lievi da non determinare alcun disturbo. Queste situazioni di sofferenza latente possono manifestarsi in tutta la loro gravità, in genere, quando alla malattia di base si associano complicazioni quali infezioni, diabete grave o ipertensione arteriosa. Proprio perché spesso nascoste, le alterazioni cardiache vanno comunque ricercate in ogni malato di LES. Le indagini di base sono semplici e facilmente praticabili; esse consistono in un elettrocardiogramma, un ecocardiogramma e una radiografia del torace.