IL COINVOLGIMENTO DEL SISTEMA NERVOSO

Nel lupus le manifestazioni neurologiche sono piuttosto frequenti specialmente se si considerano le situazioni meno gravi che, per fortuna, sono la maggioranza. Rispetto alle stime di alcuni anni fa, che riportavano frequenze di interessamento neurologico anche nel 70 % dei casi, in anni più recenti questo dato è stato alquanto ridimensionato; alcune tra le maggiori casistiche internazionali riportano infatti frequenze che si aggirano attorno al 20-25 % dei casi. Questa differenza nelle percentuali si può spiegare grazie ad una migliore conoscenza del problema e ad un maggior rigore nella diagnosi di coinvolgimento neurologico che, è bene saperlo, può precedere anche di parecchi anni l’esordio della malattia o presentarsi in qualunque momento durante il suo decorso. Il coinvolgimento può essere sia a livello di sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) che a livello di sistema nervoso periferico (nervi che portano gli stimoli ai muscoli e che raccolgono la sensibilità della pelle). Alle volte l’interessamento neurologico si manifesta con sintomi di tipo psichiatrico, come psicosi e depressione, ed è per questo che attualmente viene usato il termine di “lupus neuropsichiatrico” che ben raggruppa tutto lo spettro delle possibili manifestazioni. A volte, infatti, i pazienti si presentano con un misto di manifestazioni neurologiche e psichiatriche. Va ricordato che l’interessamento del sistema nervoso nel lupus può essere provocato direttamente dagli stessi fattori che causano la malattia e che agiscono anche sul sistema nervoso ma anche causato da altri fattoricome:
a) l’interessamento lupico di altri organi o apparati che a sua volta può provocare sintomi neurologici;
b) complicanze della malattia, come per esempio le infezioni;
c) effetti collaterali della terapia;
d) altre cause come ad esempio l’ipertensione, l’arteriosclerosi, il diabete.
Per quanto riguarda gli effetti neurologici di alcuni farmaci va ricordato che gli stessi corticosteroidi (se assunti a dosi medio-alte) possono causare ansia, alterazioni dell’umore, depressione o disturbi di personalità; in tal caso, ovviamente, non si parla di neuro-lupus ma di effetti collaterali neurologici secondari alla terapia. Innanzitutto non bisogna confondere il coinvolgimento neurologico secondario al lupus con la reazione emozionale tipica dei paziente affetti da una malattia cronica. Perdita di autostima, stato d’ansia, sensazione di isolamento, depressione, senso di inadeguatezza e di incapacità di assumersi impegni, irritabilità, insonnia, facilità al pianto o difficoltà di concentrazione sono comunemente descritti da molti pazienti affetti da lupus e non vanno sempre e necessariamente interpretate come manifestazioni neurologiche d’organo. Data la complessità del sistema nervoso i sintomi possono essere i più disparati e
riguardare le funzioni di moto e/o di senso, la sfera psico-emotiva, la memoria, ecc. È importante sapere che la loro gravità è molto varia trattandosi in una buona parte di disturbi di modesta entità.
Tra i più frequenti ricordiamo :
- la cefalea (mal di testa), che è in assoluto tra le manifestazioni più frequenti; è lecito collegarla al lupus soprattutto quando è di recente insorgenza, gravativa (opprimente, persistente), resistente alle comuni terapie analgesiche. Spesso migliora col cortisone.
- i disturbi cognitivi: termine con il quale ci si riferisce a difficoltà nella concentrazione, riduzione dell’ attenzione e/ o perdita d i memoria (specialmente quella per avvenimenti recenti) che sono manifestazioni alquanto frequenti nei pazienti affetti da LES.
- le crisi epilettiche: sono abbastanza frequenti e possono essere di varia gravità; talora si verificano crisi generalizzate che interessano tutto il corpo, altre volte le crisi sono parziali interessando un solo arto (con scosse o tremori), altre volte si manifestano come brevi episodi di assenza temporanea (brevi sospensioni della coscienza) che non sempre sono facili da riconoscere e da collegare alla malattia a meno che questa non sia già nota. Le crisi epilettiche sono più spesso osservate nei pazienti che hanno nel loro siero una concentrazione elevata di anticorpi anti-fosfolipidi.
- gli accidenti cerebro-vascolari : più spesso sono di natura ischemica (chiusura di un vaso); sono tra le manifestazioni più severe (nel complesso, fortunatamente abbastanza rare) potendo dar luogo a quadri di ictus che si manifestano con un’emiparesi (paralisi di metà corpo) o, in altri casi, ad episodi di paresi transitoria (debolezza o intorpidimento di una arto, del volto o di una metà del corpo, confusione o mal di testa intenso) che si risolvono nell’arco di alcune ore. In tal caso vengono definiti attacchi ischemici transitori (TIA). Frequentemente gli eventi ischemici cerebrali si associano alla positività degli anticorpi anti-fosfolipidi e/o anticoagulante lupico che, come è noto, predispongono allo sviluppo di fenomeni trombotici.
In altri casi le manifestazioni neurologiche assumono prevalentemente connotati di tipo psichiatrico: depressione, ansia, irritabilità. Questi disturbi, tranne nei casi più gravi ed eclatanti come è il caso dei disturbi di tipo psicotico, possono essere facilmente confusi con un normale stato emozionale reattivo alla malattia di base e solo la collaborazione con lo specialista neurologo e/o psichiatra consente di inquadrarli correttamente. Non ci sono esami d i laboratorio indicativi di un coinvolgimento neurologico ad eccezione
della determinazione degli anticorpi anti-neurone che vengono però effettuati solo in centri altamente specializzati. Un discorso a parte merita invece quella parte di pazienti affetti dal lupus con positività per gli anticorpi anti-fosfolip id i o p er il Lupus Anticoagulant (LAC). Tali anticorpi infatti predispongono all’insorgenza di eventi trombotici arteriosi e venosi che possono verificarsi anche a livello cerebrale causando manifestazioni cliniche non più di tipo infiammatorio, ma di tipo vascolare quali attacchi ischemici transitori,corea (movimenti involontari) o emorragie subaracnoidee. Il sospetto di un lupus neuropsichiatrico all’esordio o il monitoraggio di manifestazioni neurologiche già preesistenti pone sempre l’indicazione all’esecuzione di alcune indagini strumentali fra cui la Risonanza Magnetica dell’encefalo, la SPECT cerebrale (una specie di scintigrafia), l’elettroencefalogramma e l’elettromiografia. La TAC serve solo in rari
casi per escludere problemi urgenti quali ad esempio un’emorragia cerebrale o il sospetto di un tumore.
Sono attualmente in corso numerose ricerche volte a migliorare la resa delle metodiche di indagine neurologica, soprattutto sotto il profilo funzionale, che sicuramente contribuiranno a migliorare le conoscenze sui meccanismi del danno neurologico e, con ogni probabilità, offriranno nuovi spunti terapeutici. Per la complessità delle problematiche connesse all’interessamento del sistema nervoso è di fondamentale importanza la collaborazione tra il Reumatologo ed altri specialisti come il Neurologo e, quando necessario, lo Psichiatra, mentre per i disturbi che attengono alla sfera cognitiva il colloquio con il Neuropsicologo e la valutazione mediante alcuni test mirati consente di inquadrare correttamente e valutare l’entità dei disturbi riferiti e lamentati dai pazienti. Le terapie a disposizione sono molte, sia farmacologiche che di altra natura. È estremamente utile un supporto psicologico iniziale volto a superare il disagio psicosociale provocato dalla malattia. Tale supporto, che può essere utilmente realizzato anche tra gli stessi pazienti riuniti in piccoli gruppi, deve aiutare gli ammalati a conoscere ed accettare la malattia superando in tal modo tutti gli stati d’animo reattivi ad essa. I presidi farmacologici prevedono l’utilizzo di farmaci che contrastano il coinvolgimento infiammatorio o ischemico di un organo vitale come il sistema nervoso centrale. In tal senso risultano utili, almeno in fase iniziale, dosaggi medio-alti di corticosteroidi utilizzati per bocca o anche per via endovenosa (in boli) associati o meno a farmaci immunosoppressori quali la ciclofosfamide. Ovviamente l’utilizzo di tali terapie, non prive di effetti collaterali, deve sempre tener conto di un adeguato rapporto rischio-beneficio. Le manifestazioni di tipo psichiatrico potranno trarre giovamento anche dall’utilizzo di
farmaci antidepressivi o antipsicotici mentre i farmaci antiepilettici saranno di scelta per le crisi convulsive.
Sintomi neurologici dovuti ad un coinvolgimento del distretto vascolare secondario ad uno stato di aumentata coagulazione del sangue (dovuta agli anticorpi anti-fosfolipidi) vengono trattati con terapie antiaggreganti o anticoagulanti con buone possibilità di recupero di funzioni (quali memoria o eloquio) considerate in certi casi, a torto, definitivamente compromesse.