INTERESSAMENTO POLMONARE

Il polmone rappresenta l’organo della respirazione nei vertebrati terrestri. È costituito da canali di diametro sempre minore (trachea, bronchi, bronchioli) che servono per convogliare l’aria agli alveoli, dilatazioni a forma di piccolo sacchetto delle pareti dei bronchioli più piccoli. L’aria entra nei polmoni con gli atti della respirazione per effetto di alcuni muscoli, diaframma e muscoli intercostali, chiamati appunto muscoli respiratori. Le strutture interposte tra polmoni e parete toracica sono i foglietti pleurici e la cavità pleurica. Il foglietto pleurico viscerale avvolge completamente il polmone, mentre quello parietale tappezza dall’interno la cavità toracica che accoglie l’organo della respirazione. Tra i due foglietti vi è uno spazio virtuale, la cavità pleurica, in cui è contenuta una pellicola sottile di liquido che assicura lo scorrimento dei due foglietti durante i movimenti di espansione e retrazione polmonare che avvengono per effetto dei movimenti respiratori. A livello degli alveoli avviene lo scambio di gas (ossigeno e anidride carbonica) tra aria e sangue, per il fenomeno fisico della diffusione dei gas. L’ossigeno, più concentrato nell’aria che nel sangue, tende a passare dalla prima al secondo. Nel sangue, l’ossigeno si fissa all’emoglobina, contenuta nei globuli rossi e viene trasportato ai tessuti. Al contrario, l’anidride carbonica è più concentrata nel sangue e meno negli alveoli e pertanto passa da quello nella cavità alveolare da cui viene espulsa con l’espirazione. I polmoni sono irrorati da moltissimo sangue. Per la respirazione sono importanti l’arteria e la vena polmonare che costituiscono il piccolo circolo. L’arteria polmonare porta agli alveoli il sangue povero di ossigeno e ricco di anidride carbonica, la vena polmonare porta invece il sangue ricco di ossigeno ai tessuti. Nel circolo

polmonare, contrariamente a quanto avviene nella grande circolazione, il sangue delle arterie è povero di ossigeno e quello della vene ne è ricco. Come già spiegato in precedenza, virtualmente ogni organo o apparato può essere coinvolto dal LES e l’apparato respiratorio non fa eccezione. Il polmone infatti può essere coinvolto direttamente dalla malattia oppure essere interessato dalle complicanze infettive, legate alla compromissione della risposta immunitaria che si verifica per l’utilizzo di terapie immunosoppressive, a base di corticosteroidi e/o farmaci citostatici. I risultati di un recente studio epidemiologico condotto dal nostro gruppo di ricerca, indicano che nel LES le complicanze infettive sono la causa più frequente di morte. Tra queste le infezioni polmonari rappresentano la percentuale maggiore. Va tuttavia sottolineato che la terapia

con immunosoppressori ha migliorato notevolmente la prognosi del LES, tanto che l’aspettativa di vita dei pazienti affetti da questa malattia è oggi simile a quella della popolazione generale. Nel complesso, l’interessamento pleuro-polmonare si verifica abbastanza spesso nel LES. Secondo la nostra esperienza, la pleurite si manifesta nel 36% dei casi, mentre il coinvolgimento del polmone è più raro, essendo riscontrabile solo nel 7% dei casi. In una percentuale maggiore di pazienti si può presentare una sintomatologia caratterizzata da dolore toracico intenso, che si accentua con gli atti del respiro (dolore pleuritico), senza formazione di liquido nel cavo pleurico, verosimilmente legata ad un’infiammazione pleurica di intensità lieve e non sufficiente a produrre versamento. Tra i quadri clinici ricordiamo, oltre alla già citata pleurite, la polmonite lupica acuta, la polmonite interstiziale cronica, l’emorragia polmonare, l’ipertensione polmonare, l’embolia polmonare La pleurite è la manifestazione più frequente dell’impegno dell’apparato respiratorio

in corso di LES; si manifesta con dolore toracico, che si accentua con gli atti del respiro, spesso associato a febbre, tosse secca e dispnea (difficoltà di respiro o “respiro corto”). Il versamento pleurico (formazione di liquido tra i foglietti che ricoprono i polmoni), quando presente, è in genere di modesta entità e può associarsi al coinvolgimento del pericardio (pericardite: infiammazione con versamento dei foglietti che avvolgono il cuore). La diagnosi si basa sul quadro clinico e sulla radiografia del torace. Raramente è necessario ricorrere alla toracentesi (aspirazione percutanea di liquido pleurico), allo scopo di escludere

altre patologie, quali infezioni o tumori. La prognosi è generalmente buona, e nella maggior parte dei casi la pleurite risponde a dosi medio-basse di cortisone e agli antinfiammatori non steroidei. La polmonite lupica acuta è una manifestazione grave, fortunatamente di raro riscontro,caratterizzata da tosse, febbre, dispnea, emissione di sangue con i colpi di tosse. Anche in questo caso, la diagnosi si basa sulla radiografia del torace. Va tuttavia sempre tenuto in debita considerazione che anche i processi polmonari infettivi, peraltro

molto più frequenti della polmonite lupica, possono dare alla radiografia un quadro del tutto simile. La prognosi della polmonite lupica acuta non è buona, e sono spesso necessarie terapie energiche, come i boli di cortisone o l’utilizzo di immunosoppressori. La polmonite interstiziale cronica spesso esordisce insidiosamente, con una dispnea progressiva e comparsa di tosse secca. In questo caso l’interstizio polmonare viene coinvolto da un processo infiammatorio che tende ad evolvere in fibrosi. La diagnosi si basa sul riscontro di caratteristici crepitii all’auscultazione del polmone e sui reperti rilevabili alla radiografia del torace. Nel sospetto di un’interstiziopatia polmonare vanno anche eseguite le prove spirometriche e la Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) del polmone ad alta risoluzione. Le prime vanno completate con il test di diffusione del monossido di carbonio (CO) e danno utili informazioni anche sull’entità della compromissione della funzione respiratoria. La TAC ad alta risoluzione è invece fondamentale per distinguere i quadri polmonari in cui prevalgono gli aspetti flogistici, sensibili alla terapia, da quelli dove invece vi è una prevalenza di fibrosi, quest’ultima scarsamente sensibile alla terapia medica. Può essere utile eseguire anche la scintigrafia polmonare con gallio e la broncoscopia con esecuzione del lavaggio broncoalveolare. Quest’ultima manovra, molto meglio tollerata di quanto possa sembrare, prevede, sotto guida broncoscopica, l’immissione negli alveoli e la successiva raccolta di un liquido su cui possono essere eseguite numerose indagini: la conta delle cellule infiammatorie, la ricerca di batteri, virus, etc. La prognosi della polmonite interstiziale dipende dall’entità della fibrosi, essendo questa molto meno sensibile alla terapia rispetto alle forme con prevalente componente infiammatoria che invece rispondono bene al trattamento con cortisone ad alte dosi e con immunosoppressori. L’emorragia polmonare è un’evenienza di raro riscontro (inferiore all’1% dei casi). I sintomi sono febbre, tosse, dispnea ed emissione di sangue (emottisi) con l’escreato (catarro). Ci può essere una rapida evoluzione verso un’insufficienza respiratoria grave chiamata

sindrome da distress respiratorio acuto. La diagnosi si basa sulla radiografia del torace e sul rapido sviluppo di una grave anemia (dovuta alla perdita di sangue dai polmoni); può essere utile eseguire una TAC del polmone. Va poi eseguita la broncoscopia con lavaggio broncoalveolare, specialmente per distinguere questo quadro clinico dalle infezioni. La prognosi è severa, nonostante il trattamento con cortisone ad alte dosi o in bolo e con farmaci citostatici. Recentemente è stato proposto l’impiego della plasmaferesi in associazione alla terapia standard. L’ipertensione polmonare grave è di raro riscontro nel LES, essendo più frequentemente di grado lieve. Si associa spesso alla positività degli anticorpi anti-nRNP ed al fenomeno

di Raynaud. Può essere primitiva o secondaria ad una polmonite interstiziale cronica. Decorre molto spesso senza dare alcun disturbo per lunghi periodi. Quando si manifesta, i sintomi più comuni sono dispnea, tosse ed astenia. Importanti per la diagnosi sono la radiografia del torace, le prove spirometriche con il test di diffusione del monossido di carbonio (che si altera precocemente), l’ecocardiografia color-Doppler che consente una misura indiretta della pressione nell’arteria polmonare. L’ipertensione polmonare determina

la sofferenza della parte destra del cuore che si dilata e, alla fine, non riesce più a pompare il sangue come dovrebbe. Nelle ipertensioni polmonari la prognosi non è sempre buona anche se recentemente è

stata introdotta una nuova terapia che sembra essere molto efficace; nei casi più gravi, una prospettiva terapeutica potrebbe essere rappresentata dal trapianto polmonare. L’embolia polmonare si manifesta quando piccoli emboli (materiale ematico, coagulato, di dimensioni spesso microscopiche) si staccano dai trombi, che nella maggior parte dei casi si formano dalla coagulazione del sangue nelle vene degli arti inferiori, e arrivano, attraversando il cuore (atrio e ventricolo destro), al circolo polmonare dove si fermano impedendo il passaggio del sangue nei piccoli vasi. In rapporto alla grandezza ed al numero degli emboli la sintomatologia può essere acuta con dolore toracico localizzato in un punto preciso, febbre e mancanza improvvisa di respiro (dispnea improvvisa), oppure subdola con dolore toracico più diffuso e lieve mancanza di respiro. L’embolia polmonare, a lungo andare, se non viene curata adeguatamente, può portare

all’ipertensione polmonare. Spesso l’embolia polmonare si manifesta nei malati con positività per gli anticorpi

antifosfolipidi, che si associano appunto a trombosi venose e/o ateriose e quindi anche a tromboembolia.

La radiografia del torace è senza dubbio l’esame più importante, oltreché di semplice e rapida esecuzione. A seconda dei sintomi clinici, e quindi dell’ipotesi diagnostica, sarà necessario valutare l’esecuzione di altre indagini supplementari, quali le prove di funzionalità respiratoria, la TAC del torace, la TAC del torace ad alta risoluzione, la scintigrafia con gallio, la broncoscopia con il lavaggio broncoalveolare. Raramente è necessario ricorrere alla biopsia polmonare, che può essere effettuata per via transbronchiale (durante la

broncoscopia) oppure utilizzando la videotoracoscopia (introduzione di una piccola sonda con una telecamera all’interno della parete toracica), metodica che consente di essere meno invasivi rispetto all’intervento tradizionale. I sintomi più importanti sono il dolore toracico, la tosse persistente e la dispnea. Il dolore toracico, specie se si accentua con gli atti del respiro, deve indurre al sospetto di pleurite. La tosse può essere presente sia nelle forme pleuritiche che in quelle polmonari, può essere secca o accompagnata da espettorato. In quest’ultimo caso è generalmente espressione di un processo infettivo broncopolmonare. La dispnea deve far pensare ad un coinvolgimento diffuso del polmone, come, per esempio nella pneumopatia interstiziale cronica. Molte delle manifestazioni citate sono l’espressione della malattia stessa. Nei casi di infezione, invece, i fattori di rischio sono rappresentati dalle terapie immunosoppressive, dal fumo di sigaretta, che inibisce l’importante meccanismo di prevenzione dato dall’azione delle ciglia dell’epitelio di rivestimento bronchiale, e dall’inquinamento atmosferico. Nelle forme dovute ad embolia polmonare, i fattori

di rischio sono, oltre agli anticorpi antifosfolipidi, l’immobilità e l’uso dei contraccettivi orali. In molti casi è impossibile una prevenzione primaria (evitare che l’evento si manifesti per la prima volta). La prevenzione secondaria (riconoscimento precoce del coinvolgimento pleuro-polmonare) è pertanto fondamentale. Questa si basa su un’attenta raccolta dei sintomi del malato, sulla visita accurata e sull’esecuzione, quando necessario, degli esami strumentali ricordati in precedenza, tra i quali quelli da eseguire per primi sono la

radiografia del torace e le prove spirometriche integrate dal test di diffusione del monossido di carbonio.