LE MANIFESTAZIONI CUTANEE

LE MANIFESTAZIONI CUTANEE
Alla domanda se è necessario trattare le manifestazioni cutanee del lupus è molto difficile dare una risposta. Il trattamento è sicuramente necessario quando le manifestazioni cutanee si accompagnano ad un concomitante interessamento di altri organi o apparati. Nei casi in cui non sono interessati altri organi o apparati in modo clinicamente significativo, in presenza pertanto di sole implicazioni estetiche, occorre
valutare insieme al paziente l’opportunità di un trattamento specifico. Questo potrebbe consistere nella somministrazione di antimalarici o di cortisonici. Se già precedentemente assunti, la loro dose può essere aumentata; nei casi più impegnativi si può arrivare ad associare un trattamento immunosoppressivo. La scelta del farmaco immunosoppressore, di esclusiva competenza di medici specialisti, rende necessario considerare diversi fattori: la presenza di altri disturbi o dell’interessamento di altri organi, l’assunzione di
altri farmaci con i quali potrebbero interagire, eventuali altri problemi di salute, anche non direttamente collegati al LES. Non dimentichiamo però che in alcuni casi, quando cioè le manifestazioni sono localizzate ad una area cutanea ristretta, come nell’eritema malare classico, si può consigliare anche l’uso di creme o pomate a base di prodotti lenitivi o di cortisone: in quest’ultimo caso bisogna ricordare che l’uso per periodi di tempo lunghi di cortisonici, soprattutto se potenti, rende la pelle più sottile favorendo la comparsa o l’aggravamento della couperose. Per ridurre questo rischio occorre usare prodotti di potenza non molto alta, preferibilmente cortisonici topici introdotti in commercio più recentemente, i quali sembrano mostrare una minor tendenza all’induzione dell’atrofia cutanea. In associazione è possibile utilizzare delle creme che contrastino l’effetto atrofizzante dei corticosteroidi sulla cute.
Le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo acuto possono essere indotte o aggravate dall’esposizione ai raggi ultravioletti. Da qui deriva la necessità di proteggere la cute mediante creme protettive adeguate, in grado cioè di bloccare tanto gli UVB (quelli in grado di provocare le “scottature” sulla pelle) quanto gli UVA (quelli che inducono l’abbronzatura). Negli ultimi anni sono stati studiati prodotti molto sofisticati, in grado di offrire una ragionevole sicurezza. Non dobbiamo tuttavia dimenticare che anche un fattore di protezione pari a 90 o 100, che può sembrare molto elevato, non significa comunque garanzia assoluta di protezione totale ed è pertanto indispensabile adattare il nostro comportamento evitando prudentemente le occasioni di esposizione solare.
I casi più difficili sono quelli in cui le manifestazioni cutanee tendono ad avere un decorso più persistente e non recedono pur in seguito a una riduzione dell’attività clinica del LES. In parole semplici, è come se le diverse manifestazioni cliniche del LES in certi casi mostrassero una diversa risposta alla terapia. Può succedere, ad esempio, che una certa dose di cortisone, con l’antimalarico ed eventualmente un immunosoppressore possano controllare molto bene l’artrite, l’interessamento renale, normalizzare l’anemia e la leucopenia, ridurre la VES, ma non spegnere del tutto le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo acuto. In questi casi è comunque questione di tempo, anche se è comprensibile che un paziente con un eritema malare molto visibile non sia molto disposto ad attendere. Ecco allora che, in casi selezionati, quando la terapia con i farmaci “convenzionali” non ha dato risultati, possono essere impiegati altri approcci terapeutici. Anche in questi casi le considerazioni che portano alla decisione terapeutica sono complesse e dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dall’esperienza del medico, e - non ultima - dalla reperibilità del farmaco, dal momento che alcuni di questi non sono venduti in Italia. Nel caso delle manifestazioni acute del lupus eritematoso cutaneo non è necessario un “perfetto” controllo terapeutico - ovviamente riferendosi al solo punto di vista dermatologico- se ci sono segni clinici di interessamento di altri organi allora è un altro discorso. Infatti, mentre il lupus eritematoso cutaneo cronico può lasciare esiti cicatriziali permanenti, per cui è necessario attuare quanto prima un trattamento adeguato per prevenirli, il lupus eritematoso cutaneo acuto si risolve in genere senza conseguenze esteticamente rilevanti.

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBACUTO
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto si manifesta clinicamente con delle chiazze rosse (eritematose) sulle quali è possibile notare una quantità più o meno abbondante di squame biancastre (desquamazione). Le sedi corporee più comunemente interessate sono: la metà superiore del dorso, soprattutto centralmente, fra le scapole (Figura 2); la regione sternale (lo sterno è l’osso posto al centro del petto) fino al collo, anteriormente; la parte esterna delle braccia e degli avambracci. Si possono distinguere 2 tipi di lupus eritematoso cutaneo subacuto. Il primo è quello definito “psoriasiforme”, in cui le chiazze, di forma rotondeggiante o ovalare, si presentano ricoperte su tutta la loro estensione da una abbondante desquamazione, simile a delle scagliette di forfora, ma molto più numerose. Il secondo è definito anulare-policiclico perché le chiazze di lupus eritematoso cutaneo subacuto tendono ad estendersi centrifugamente risolvendosi nella loro parte centrale, venendo così ad assumere una configurazione ad anello (anulare). Anelli diversi possono estendersi fino a confluire formando delle aree irregolari (margini policiclici), sempre con aspetto eritematoso e squamoso. Le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso cutaneo subacuto hanno un andamento imprevedibile e possono risolversi anche spontaneamente, persistere nella stessa sede per tempi anche molto lunghi, o, infine, sparire in un’area per ripresentarsi in un’altra.
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto può essere visto come manifestazione isolata, quindi non necessariamente in pazienti con una forma sistemica di malattia e si tratta comunque di forme di LES generalmente non molto aggressive. Le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo subacuto sono, come si usa dire, fotosensibili: significa che l’esposizione ai raggi ultravioletti può indurne la comparsa o aggravarle.
La fotosensibilità potrebbe essere legata ad alcuni autoanticorpi particolari, frequenti nei pazienti con lupus eritematoso cutaneo subacuto e possono essere riscontrati all’esordio o durante il periodo successivo. Il lupus eritematoso cutaneo subacuto è una manifestazione un po’ capricciosa, nel senso che in genere risponde poco al trattamento cortisonico o agli antimalarici; in certi casi addirittura si sono viste insorgere manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo subacuto in pazienti che già assumevano questi farmaci per il controllo del LES. La prima cosa da fare, tuttavia, è aumentare la dose del cortisonico e sostituire l’antimalarico. Se questo non produce un beneficio significativo occorre aggiungere altri farmaci
efficaci,

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO
Il lupus eritematoso cutaneo cronico rappresenta il terzo tipo di manifestazione cutanea specifica del lupus eritematoso. Il termine “cronico” è riferito non tanto alla tendenza all’evoluzione prolungata nel tempo quanto all’aspetto istologico, cioè alle modificazioni che si osservano quando una di queste lesioni viene sottoposta a biopsia e analizzata al microscopio. Per quanto riguarda l’evoluzione nel tempo, infatti, dobbiamo precisare che anche se il danno causato alla pelle da una chiazza di lupus eritematoso cutaneo cronico non trattata può essere permanente, la fase dell’infiammazione attiva può essere limitata nel tempo e sopratutto può essere ben controllata dalla terapia medica. Le manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo cronico venivano in passato chiamate “LED”, cioè lupus eritematoso “discoide”; lo stesso termine veniva usato in contrapposizione a LES per indicare quella malattia caratterizzata dalle sole manifestazioni cutanee,
senza cioè nessun tipo di interessamento degli organi interni. A volte però le chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico potevano rappresentare il quadro d’esordio di un lupus con interessamento sistemico e la successiva comparsa di altre manifestazioni faceva ritenere che il LED si fosse trasformato o fosse “virato” in LES. Questa ambiguità ha creato molta confusione nella mente dei “non addetti ai lavori” per cui preferiamo indicare le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso come acute, subacute o croniche, indipendentemente dalla presenza o dall’assenza di altri segni clinici di interessamento di organi diversi dalla cute e riservare il termine di LED solo a quelle chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico con aspetto rotondeggiante, “a disco”.L’aspetto clinico del lupus eritematoso cutaneo cronico è molto diverso nelle varie fasi della sua evoluzione. Inizia come una chiazza rotondeggiante, infiammata, di colore rosso, che ben presto diventa rilevata, “gonfia”, a causa dell’accumularsi nella pelle di globuli bianchi, le cellule che contribuiscono all’infiammazione. Man mano che la chiazza si estende in larghezza, comincia a rendersi visibile un accumulo di squame biancastre (le squame sono simili alla forfora) che caratteristicamente restano ben attaccate alla pelle sottostante estendendosi anche all’interno dei follicoli piliferi. La maggior parte delle chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico si localizzano al capo, sia sul viso che sul cuoio capelluto, pur essendo comunque possibile l’interessamento di qualunque sede corporea.Il trattamento delle manifestazioni cutanee di lupus eritematoso cutaneo cronico deve essere precoce ed efficace, in modo da “spegnere” l’infiammazione prima che ne conseguano la perdita definitiva degli annessi piliferi (capelli o barba) e/o che si formi la “cicatrice” scleroatrofica. Nei casi in cui si osservano solo manifestazioni cutanee di lupus eritematoso cutaneo cronico, in assenza di segni o sintomi di malattia sistemica, si inizia generalmente con dei cortisonici ad uso topico da applicare esternamente sulla cute interessata (uso topico). Il lupus eritematoso cutaneo cronico può manifestarsi in pazienti con LES preesistente, già in trattamento con antimalarici e cortisonici per via generale. In questi casi si riesce spesso a risolvere l’infiammazione con l’applicazione di prodotti cortisonici per uso topico.

LE MANIFESTAZIONI MUSCOLO-SCHELETRICHE

I dolori articolari e muscolari nel LES sono frequenti. Le manifestazioni articolari, in particolare, sono le più frequenti in senso assoluto e la quasi totalità dei pazienti ne fa esperienza nel corso della malattia. In circa la metà dei casi esse precedono di mesi o anche di alcuni anni altre manifestazioni di malattia. Sono colpite più spesso le articolazioni delle mani: interfalangee prossimali e metacarpofalangee, i polsi e le ginocchia. Le altre articolazioni vengono interessate con minore frequenza. La colonna vertebrale, normalmente, non è interessata, tranne il tratto cervicale. Il problema può manifestarsi soltanto con artralgie, ovvero con dolori articolari in genere di modesta entità, oppure, meno spesso, con un’artrite. In tal caso oltre al dolore articolare sono presenti i segni tipici dell’infiammazione: gonfiore dell’articolazione interessata, cute sovrastante calda ed alle volte arrossata, limitazione funzionale (cioè difficoltà a muovere l’articolazione). Le artralgie sono in genere diffuse, mentre l’artrite può essere a carico di poche (oligoartrite) o di diverse articolazioni (poliartrite), nella maggioranza dei casi con una distribuzione simmetrica (cioè colpisce le stesse articolazioni in entrambe le parti del corpo). Nel lupus il sistema immunitario produce autoanticorpi in abbondanza con conseguente formazione di grandi quantità di complessi costituiti dall’associazione di un anticorpo con la sostanza verso cui quest’ultimo è rivolto. Questi tendono a depositarsi a livello dei tessuti e vi attirano globuli bianchi dal sangue che liberano sostanze chimiche con proprietà infiammatorie. Il dolore articolare è causato dalla liberazione di questi mediatori a livello articolare. Nelle articolazioni il processo infiammatorio ha origine a livello della membrana sinoviale, una sottile membrana che riveste le cavità delle articolazioni chiamate per l’appunto “sinoviali”, come per esempio quelle degli arti. Queste sono costituite da due capi ossei ricoperti da cartilagine compresi in uno spazio delimitato da una capsula articolare rivestita all’interno dalla membrana sinoviale. Nel lupus si realizza una infiammazione a caricoproprio di questa membrana realizzando il quadro di una “sinovite”. Diversamente da quanto accade nell’artrite reumatoide, l’artrite che si realizza nel lupus tende ad essere transitoria e non comporta erosioni. Queste si hanno soltanto in una piccola percentuale di pazienti configurando una condizione denominata da alcuni studiosi come sindrome “rhupus”, associazione di lupus con artrite reumatoide. Poichè la membrana sinoviale riveste all’interno anche le guaine dei tendini, nel lupus possono verificarsi anche tendiniti, cioè infiammazioni a carico dei tendini. Deformazioni irreversibili sono tipiche dell’artrite reumatoide; nel lupus invece, in relazione con un interessamento prolungato ed una iperlassità delle strutture periarticolari delle mani e delle dita e spasmo dei piccoli muscoli delle mani, può realizzarsi un’artropatia “di Jaccoud”, così denominata per le sue caratteristiche simili a quelle osservate da Jaccoud in pazienti con recidive di reumatismo articolare acuto. Questa particolare artropatia è caratterizzata da deformità articolari simili a quelle dell’artrite reumatoide; tuttavia nel LES le alterazioni articolari sono riducibili e la funzione articolare resta conservata. Una sintomatologia dolorosa a carico delle anche deve indurre a considerare l’ipotesi che si stia sviluppando una particolare affezione chiamata osteonecrosi avascolare a livello della testa del femore, in quanto le anche sono coinvolte raramente nell’artrite lupica. L’osteonecrosi è causata dall’interruzione del flusso ematico al distretto osseo colpito che, privato del necessario apporto di ossigeno, va incontro a morte (necrosi), con possibile successivo collasso della superficie articolare. L’osteonecrosi è di solito bilaterale e comporta cospicuo dolore, ma può anche essere asintomatica (cioè non dare alcun tipodi disturbo). In caso di dubbio l’indagine più sensibile per individuarla è la risonanza magnetica nucleare. Oltre che le teste femorali l’osteonecrosi può interessare altri distretti ossei, come le teste omerali e le tibie a livello del ginocchio.Tra le manifestazioni articolari occorre anche considerare la possibilità di una artriteinfettiva. Si tratta di un’eventualità piuttosto rara. Può essere la conseguenza di una riduzione delle difese contro le infezioni, sia causata dalla malattia sia dovuta ad un trattamento immunosoppressivo. L’artrite infettiva, da riconoscere e da trattare precocemente, va sospettata quando si realizza una grave infiammazione a carico di un’articolazione, sproporzionata rispetto a quella presente in altre. Dal momento che l’artropatia del lupus non ha caratteri di aggressività in genere è sufficiente un trattamento con farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e/o con antimalarici di sintesi (idrossiclorochina). I cortisonici vengono impiegati soltanto nel caso di un fallimento di questi farmaci o di un’artrite molto severa. Per conservare la funzione articolare e la forza muscolare sono molto utili alcune misure di carattere generale e la chinesiterapia L’osteonecrosi, se individuata precocemente, può essere trattata con interventi chirurgici di decompressione midollare e in ogni caso diminuendo il carico sull’articolazione. L’artrite settica richiede invece un trattamento antibiotico specifico, spesso prolungato nel tempo. I dolori muscolari (mialgie) sono frequenti, specialmente in corso di malattia attiva. Il più delle volte essi rappresentano un dolore riferito, in relazione con l’infiammazione articolare. L’evoluzione della miosite lupica è generalmente molto favorevole. Oltre alla riduzione della forza muscolare una miosite può comportare aumento nel sangue di enzimi (come la creatinchinasi o CK) che fuoriescono dalle fibrocellule muscolari che vanno incontro a necrosi. Nel lupus una miosite può però verificarsi anche senza l’aumento di tali enzimi. In tal caso, se un elettromiogramma fornisce le prove di una sofferenza muscolare, è utile eseguire una biopsia del muscolo, che al giorno d’oggi è una metodica semplice e pressochè indolore che consiste nel prelevare un piccolissimo pezzetto di

muscolo da esaminare al microscopio.

Risposte immunitarie, variazioni ponderali e Cefalee nel LES

Il trattamento con cortisonici e/o con farmaci immunosoppressori, farmaci fondamentali per combattere la malattia, può determinare una riduzione della risposta immunitaria che può facilitare la comparsa di infezioni da germi opportunisti. Per evitare le infezioni è importante assumere correttamente la terapia, sottoporsi regolarmente ai controlli sia di laboratorio che clinici ed evitare di venire a contatto, per quanto è possibile, con persone affette da malattie infettive gravi (per esempio tubercolosi). Nel caso in cui la causa della febbre sia da attribuire all’attività di malattia si dovrà impostare una terapia con cortisonici o immunosoppressori, mentre se si tratta di un’infezione batterica sarà sufficiente seguire una terapia antibiotica mirata. Nei casi dubbi sono molto utili le immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa, che sono efficaci nel controllare

sia l’attività del LES che l’infezione. Una piccola percentuale di pazienti affetti da LES denunciano perdita di peso all’esordio della malattia. Tre potrebbero essere le cause: un metabolismo accentuato, un ridotto assorbimento di alimenti ed un ridotto apporto di cibo per perdita dell’appetito. La perdita del peso corporeo è invece rara nel corso della malattia se questa viene adeguatamente curata. I pazienti affetti da LES assumono, infatti, cortisone che non solo determina ritenzione di liquidi favorendo l’aumento del peso corporeo, ma anche aumenta l’appetito determinando un maggior introito di cibo. L’aumento di peso può essere, per l’appunto, dovuto all’assunzione di cortisone, per le ragioni che abbiamo appena esposto, o di farmaci antidepressivi. Come in tutte le malattie croniche, infatti, il paziente può sviluppare sintomi depressivi perché non riesce ad “accettare” o a convivere con la malattia che spesso gli impedisce di svolgere le comuni attività della vita quotidiana. Un’altra causa di aumento del peso corporeo in questi pazienti può essere l’infiammazione dei reni che può determinare la comparsa di sindrome nefrosica. Si tratta di una manifestazione clinica caratterizzata da perdita di proteine con le urine e loro conseguente diminuzione nel sangue. Questo può comportare la comparsa di edemi periferici (gonfiore al viso e alle gambe) che sono la causa dell’aumento del peso corporeo. La perdita di appetito (inappetenza) si può osservare all’esordio della malattia o nelle fasi di riacutizzazione. Può essere dovuta alla compromissione delle condizioni generali, allo stato di sofferenza ed alla febbre. Si risolve in genere con una terapia adeguata. L’inappetenza può inoltre associarsi ai disturbi psicologici (ansia e depressione) che la malattia può determinare. Non è infrequente poi osservare perdita di appetito in malati che assumono antinfiammatori non steroidei o alte dosi di cortisone per effetto dell’irritazione gastrica che questi farmaci possono causare. In questi casi dovrebbe essere sempre associata una adeguata protezione gastrica. Il mal di testa è una sensazione di dolore/sconforto nella regione della testa che colpisce il 45%- 50% dei pazienti con LES. Nel LES bisogna distinguere il mal di testa che dipende dall’attività di malattia da quello comune che può colpire anche le persone non affette da LES. Il mal di testa dovuto al LES si manifesta nelle fasi di attività della malattia, è caratterizzato da alterazioni dell’elettroencefalogramma e si risolve con l’uso del cortisone; la cefalea comune non si associa invece ad alterazioni elettroencefalografiche e trae beneficio dalla terapia con gli antinfiammatori non steroidei. La cefalea nei pazienti con LES può essere dovuta a coinvolgimento del sistema nervoso centrale oppure essere secondaria (conseguente) ad aumento della pressione arteriosa, alle infezioni o all’uso di alcuni farmaci come gli antimalarici di sintesi. Questi ultimi sono i farmaci più indicati nel trattamento delle forme lievi di LES; in alcuni casi possono causare mal di testa, nausea e vertigini. Il mal di testa può essere di tipo muscolo-tensivo o può presentarsi come emicrania. L’emicrania è molto frequente sia nei malati di LES, dove si può osservare nel 20%-25% dei casi, sia nella popolazione femminile sana. Diventa pertanto difficile distinguere l’emicrania, sintomo specifico del LES, da quella comune osservabile nella popolazione generale. La distinzione può essere possibile solo nei pazienti con LES che presentino altri sintomi neurologi caratteristici e/o altre manifestazioni tipiche della malattia (lesioni cutanee, dolori articolari e/o alterazioni degli esami di laboratorio). In altri casi solo la buona risposta alla terapia cortisonica può indirizzare verso un’emicrania di origine lupica. Occorre rivolgersi al proprio medico di fiducia che dovrà richiedere alcuni accertamenti diagnostici come l’elettroencefalogramma o la Risonanza Magnetica Nucleare Cerebrale. Se questi esami documentano alterazioni attribuibili al LES sarà necessario un aggiustamento della terapia.

LE MANIFESTAZIONI GENERALI DELLA MALATTIA

Accanto alle manifestazioni dovute al coinvolgimento dei vari organi (pelle, articolazioni, rene, etc.), i pazienti affetti da LES possono presentare alcuni disturbi generali come stanchezza, febbre, mancanza di appetito, perdita o aumento di peso e mal di testa (cefalea). La stanchezza consiste nella perdita della forza fisica, del vigore fisico, cui generalmente consegue una ridotta resistenza alla fatica. La stanchezza di per sé non è un fenomeno patologico, ma è una reazione normale, fisiologica ad un carico eccessivo di lavoro fisico o psichico. Il nostro organismo ci avverte che abbiamo esagerato, che dobbiamo riposarci e, infatti, dopo il riposo, generalmente la stanchezza si risolve. La stanchezza diventa un fenomeno patologico, anormale, quando non è in relazione con un carico di lavoro e non si risolve con un periodo di riposo adeguato. La stanchezza la possiamo suddividere in:

Stanchezza Fisiologica = sensazione normale

• sempre in relazione con attività fisica o psichica

• si risolve con il riposo

Stanchezza Patologica = sintomo clinico = astenia

• non sempre in relazione con attività fisica o psichica

• non si risolve con il riposo

La stanchezza “patologica“ è molto frequente in corso di LES e comporta spesso nei pazienti incapacità a compiere le proprie attività quotidiane. Questa inabilità, oltre a determinare un peggioramento della qualità della vita della persona colpita, comporta anche un aumento dei costi sociali per la comunità. In uno studio americano è stato calcolato che ogni anno negli USA si spende un miliardo di dollari per visite ed esami diagnostici eseguiti per questo disturbo. A questa cifra devono poi essere aggiunte le spese per farmaci ed altri interventi terapeutici e i costi indiretti, che derivano dalla perdita di giornate lavorative. Il peggioramento della qualità della vita è dovuto alla riduzione dell’attività fisica in generale e dell’attività lavorativa, alla compromissione della vita sociale e talvolta anche di quella affettiva. Nonostante le dimensioni del problema siano cospicue, la stanchezza è una delle manifestazioni del LES meno studiate e meno conosciute. È stato rilevato che il 76% dei malati di LES, osservati in diversi studi, presentava stanchezza che risultava correlata

al grado di attività della malattia ed ai disturbi depressivi. La stanchezza nel LES può essere dovuta a cause sia fisiche che psicologiche. Le cause fisiche sono numerose e vengono generalmente riconosciute tramite visite, esami del sangue, indagini strumentali. È ad esempio molto comune che i pazienti con malattia in fase attiva si sentano stanchi. Le cause psicologiche sono rappresentate non tanto da malattie psichiatriche vere e proprie, quanto da un disagio psicologico che è molto comune nel LES e che nella maggior parte dei casi insorge come “ reazione” al fatto di sapere di essere affetti da una malattia cronica. La stanchezza, quando è dovuta all’attività della malattia, si accompagna sempre ad altri sintomi e ad alterazioni dei valori degli esami bioumorali. Se invece è isolata, senza altri sintomi di malattia o alterazioni negli esami del sangue, è probabile che essa sia dovuta ad una causa psicologica. Alcune cause di stanchezza nel LES possono essere:

· Attività del LES Depressione

· Anemia Disturbi del sonno

· Ipotiroidismo Fibromialgia

· Infezioni

· Alterazioni elettrolitiche

o ipopotassiemia

o ipomagnesemia

· Debolezza muscolare

o post-infiammatoria

o da disuso

· Farmaci

Se la stanchezza è dovuta ad una riacutizzazione della malattia la cura è farmacologica e consiste nella terapia del LES. Qualora sia dovuta ad altri motivi coinciderà con la terapia delle cause scatenanti. In ogni caso è bene seguire delle misure di carattere generale, come evitare il fumo di sigaretta, gli alcolici, gli sforzi fisici, ma anche il riposo eccessivo che indebolisce i muscoli. È molto importante seguire una dieta adeguata, alternare correttamente periodi di lavoro con periodi di riposo e svolgere attività fisica aerobica con regolarità.

Per attività fisica aerobica si intende l’esercizio fisico che si svolge senza andare in debito di ossigeno, cioè senza che venga il “fiatone”. Sono molto indicate alcune attività come camminare, andare in bicicletta, nuotare, correre lentamente. Da uno studio è emerso che i malati di LES, che soffrono di stanchezza, hanno una ridotta capacità di eseguire esercizi fisici aerobici; dopo otto settimane di attività aerobica si osserva un miglioramento nelle capacità di eseguire questi esercizi e una diminuzione della stanchezza. Se la causa della stanchezza è la depressione, sarà necessario un trattamento specifico. Talvolta la consapevolezza di essere affetto da una malattia cronica che comporta dei cambiamenti delle abitudini di vita sia sociale che personale determina nei pazienti la comparsa di disturbi depressivi che possono essere trattati con farmaci antidepressivi, ma anche con l’intervento dello psicologo. La febbre può essere considerata come un aumento della temperatura corporea che supera le normali variazioni che avvengono nel corso della giornata (circadiane). È dovuta ad un alterazione del centro termoregolatore (struttura anatomica posta nell’ipotalamo). In condizioni normali la temperatura corporea viene mantenuta costante nonostante le

modificazioni dell’ambiente esterno, grazie alla capacità del centro termoregolatore di controbilanciare la produzione di calore da parte dei tessuti, soprattutto muscolare ed epatico attraverso la dispersione del calore stesso. In caso di febbre questo equilibrio si sposta verso una ridotta dispersione del calore favorendo l’aumento della temperatura corporea. La febbre è un manifestazione comune nel corso della malattia e secondo uno studio europeo può rappresentare il sintomo d’esordio nel 52% dei casi. Generalmente si tratta di una febbre moderata, inferiore a 38° C, definita anche “febbricola”, senza una curva termica caratteristica; anche se in qualche caso può essere elevata e associata a brividi. Le cause di febbre nei pazienti con LES possono essere distinte in 3 gruppi:

1) l’attività della malattia;

2) le infezioni da germi opportunisti; in particolare, le infezioni che coinvolgono l’apparato urinario e respiratorio;

3) altre cause. Uno studio del “National Institutes of Health” di Bethesda (USA) ha mostrato che su 106 pazienti con LES, 63 (38%) avevano presentato episodi febbrili nel corso della loro malattia: di questi il 60% era secondario all’attività di malattia, il 23% era dovuto ad una infezione sovrapposta (di origine batterica nella metà dei casi) e solo il 17% poteva essere attribuito ad altre cause (postoperatorio e reazioni avverse a farmaci). Identificare la causa dell’aumento della temperatura è fondamentale per una corretta impostazione della terapia.

Se la febbre rappresenta l’esordio della malattia, essa si associa generalmente ad altri sintomi caratteristici del LES (per esempio dolori articolari, pericardite, sensibilità ai raggi ultravioletti, etc.) che indirizzano il medico verso la diagnosi di lupus. Prima di formulare la diagnosi di certezza, però, è importante escludere le altre possibili cause di febbre: infezioni, altre malattie autoimmuni (tiroiditi), neoplasie, etc. La febbre può poi essere espressione della riacutizzazione della malattia. In questi casi bisogna pensare ai possibili fattori scatenanti. Tra questi dobbiamo considerare la mancata risposta alla terapia, l’assunzione di farmaci induttori e l’esposizione a raggi ultravioletti. I pazienti con LES devono evitare di esporsi al sole, perché tra i fattori maggiormente implicati nello scatenare l’esordio o la riacutizzazione della malattia ci sono proprio i

raggi ultravioletti. Il paziente deve essere informato della necessità di evitare l’esposizione al sole oppure di utilizzare, quando ciò non è possibile e le radiazioni solari sono molto intense (specialmente nei paesi del Centro-Sud), il cappello, le creme protettive e le camicie con le maniche lunghe. L’esposizione volontaria ai raggi solari durante i soggiorni estivi al mare dovrebbe avvenire solo con il consenso del medico di fiducia, in genere dopo le 17.00 o alle prime ore del mattino. Esistono degli esami di laboratorio che ci permettono di distinguere una febbre dovuta al LES da quella secondaria ad un processo infettivo. Un aumento del numero dei globuli bianchi ed in particolare della percentuale di neutrofili associato ad un incremento della proteina C reattiva (PCR), senza variazioni nei livelli di anti-DNA nativo sono tutti elementi che fanno sospettare un’infezione e suggeriscono il ricorso ad uno studio microbiologico mirato, come il tampone faringeo o l’urocultura. Gli anticorpi anti-DNA nativo sono autoanticorpi, cioè anticorpi diretti verso i nuclei delle cellule dello stesso organismo che li ha prodotti. Essendo caratteristici del LES, hanno un ruolo importante nella diagnosi di malattia e nel monitorare la risposta terapeutica. Elevati livelli di questi anticorpi suggeriscono

una riacutizzazione del LES aiutandoci a distinguere la febbre lupica da quella dovuta ad altre cause (infezione).

FATTORI GENETICI NEL LES

La predisposizione genetica è molto importante in molte malattie reumatiche. Tuttavia
il contributo dei fattori genetici non è sufficiente per lo sviluppo della malattia, ed è indispensabile l’intervento di altri fattorispesso provenienti dall’ambiente, quali virus, altri microorganismi, agenti chimici, fisici e farmaci. Per questo
motivo, gli individui che possiedono un corredo genetico predisponente, nella maggior
parte dei casi non si ammalano. I fattori genetici in definitiva sono permettolo solo l'eventuale acclamazione della malattia ed identificano i soggetti a rischio di malattie che, fortunatamente, non sempre si sviluppano. È noto che i fattori genetici sono molto importanti nel favorire l’insorgenza del LES. Questa convinzione scaturisce da varie considerazioni:
1) Esiste una familiarità della malattia: mentre la frequenza del LES nella popolazione generale è di circa 10 casi ogni 100.000 persone (0.01%), nei parenti di persone affette da LES questa è circa 100 volte maggiore, compresa fra 0.4% e 5%. Nel sangue dei parenti sani di soggetti affetti da LES è inoltre possibile riscontrare varie anomalie tipiche della malattia, quali la positività degli anticorpi antinucleo (ANA) e l’incremento delle gammaglobuline.
2) I gemelli identici (monozigoti), che hanno corredi genetici perfettamente uguali,
hanno una concordanza di malattia molto maggiore rispetto ai gemelli non identici (eterozigoti), che hanno corredi genetici solo in parte uguali. Nei primi, la possibilità che entrambi si ammalino è circa del 25%, mentre nei gemelli non
identici la frequenza del LES è simile a quella riscontrabile nei familiari dei soggetti affetti dalla malattia.
3) La malattia è più frequente o più grave in alcuni gruppi etnici. Ad esempio, gli Afro-Americani sono colpiti tre volte di più rispetto alla popolazione americana considerata nel suo insieme. Alcune tribù di Indiani americani presentano una frequenza molto elevata della malattia. Il sesso femminile è colpito dal LES molto più spesso di quello maschile (su dieci soggetti con LES, in media nove sono di sesso femminile). Le popolazioni asiatiche tendono ad avere una malattia più grave di quelle di origine europea.
4) Modelli animali dimostrano che alcune varietà di topi, geneticamente molto simili
tra loro, vengono invariabilmente colpite da una malattia che ha caratteristiche comuni al LES dell’uomo.
Tutti questi dati fanno capire come siano importanti i fattori genetici nel LES. È bene ribadire che la predisposizione ad ammalare di LES non è legata ad un singolo fattore genetico, ma a molti geni. Poichè il LES è una malattia autoimmune, è logico ipotizzare che almeno alcuni dei geni predisponenti debbano essere ricercati fra quelli che regolano la risposta immunitaria nell’uomo. La malattia è in parte condizionata dalla presenza, nel corredo genetico, di particolari geni o di particolari varianti dei geni che contengono l’informazione per la produzione
dei fattori del complemento. La fertilità delle donne con LES non sembra molto diversa dal normale, anche se esse hanno una maggior tendenza, rispetto alle donne sane, ad avere aborti spontanei, morti intrauterine del feto e nascite pretermine. Va ricordato inoltre, che la gravidanza può condurre ad un aggravamento della malattia o ad una sua ripresa. A questo proposito bisogna tenere conto delle condizioni della paziente. In linea generale, la gravidanza va sconsigliata
nei casi in cui la malattia sia molto “attiva”, mentre può essere affrontata nei casi
in cui non sono presenti sintomi importanti. La decisione, comunque delicata, va presa in collaborazione con lo specialista reumatologo curante. Si può inoltre affermare che non esiste alcuna indagine in grado di prevedere se un soggetto avrà o no il LES. Gli autoanticorpi, come già detto, possono essere presenti nel sangue
di soggetti perfettamente normali e ciò avviene con una certa frequenza nei familiari di malati di LES. Allo stesso modo, la tipizzazione dei geni non fornisce alcuna indicazione in merito alla possibile comparsa futura del LES in un soggetto al momento sano. Infatti, l’eventuale riscontro di geni cosiddetti “predisponenti” non indica che quel soggetto avrà il LES, così come il mancato riscontro di tali geni “predisponenti” non pone al riparo dalla possibilità di avere il LES. È pertanto inutile, ed anche dannoso in quanto fonte di inutili ansie, sottoporre i propri figli a continui esami allo scopo di cercare di prevedere il futuro. Al contrario, nel caso in cui compaiano sintomi potenzialmente dovuti al LES, sarà
compito del medico formulare una diagnosi quanto più possibile precoce, allo scopo di
curare tempestivamente il paziente. La prognosi del LES è infatti oggi molto più favorevole rispetto al passato, grazie alla diagnosi precoce ed alle terapie efficaci di cui si dispone. Si può quindi affermare che il LES è una malattia condizionata da vari fattori genetici.Alcuni di essi sono stati identificati, mentre sono in corso ricerche per individuare quelli ancora sconosciuti. Da queste ci si aspetta di comprendere con chiarezza qual è il corredo genetico che predispone al LES, il che consentirebbe di individuare con maggiore precisione chi è a rischio di ammalarsi, aprendo la possibilità a futuri trattamenti di manipolazione genetica che consentano di sostituire i geni predisponenti con altri che non danno predisposizione alla malattia.

Reni e LES

Nel corso della malattia dal 50 al 75% dei pazienti può andare incontro a coinvolgimento renale. La maggior parte delle volte si tratta di un interessamento minimo, senza rilievo clinico (microematuria o proteinuria lieve). In alcuni casi i reni possono essere aggrediti con conseguenze potenzialmente gravi. E' quindi necessario che le persone con LES siano periodicamente sottoposte ad esami di laboratorio che, oltre agli altri parametri indicatori di malattia, tengano sotto controllo la funzione renale.
Una nefrite lupica avanzata è caratterizzata da alterazioni specifiche di laboratorio, tra cui la più importante è la proteinuria, che può raggiungere livelli di oltre 3 grammi nelle 24 ore, e un quadro sintomatico tipico che prende il nome di sindrome nefrosica. I pazienti possono presentare gonfiore agli arti inferiori, accompagnato da anomalie negli esami del sangue che riguardano l’assetto proteico, il colesterolo e soprattutto la creatinina.
Sebbene rara, la forma più rilevante, per velocità di progressione ed entità del danno, è la glomerulonefrite rapidamente progressiva in cui l’insufficienza renale tende ad evolvere molto velocemente.

SINTOMI

Per i pazienti con patologia renale in corso di lupus la manifestazione clinica più importante è rappresentata dagli edemi, cioè gonfiore delle gambe, a causa dell'accumulo di liquido che per una serie di meccanismi tende a depositarsi in sedi anomale. Gli edemi spesso sono raccolti nelle parti declivi, ma al mattino capita che si spostino in alto ridistribuendosi (es palpebre gonfie). In fase iniziale di malattia renale non ci sono sintomi e il solo modo di individuare un problema incipiente consiste nell’effettuare esami regolari.

ESAMI

L'accorgimento più banale ed importante è un esame delle urine 2-3 volte l'anno. Se non vi è interessamento renale in genere non si trovano alterazioni. Può essere segnalata un'abbondanza di leucociti nel sedimento urinario, che ha tuttavia scarso rilievo clinico.
Quando sono presenti proteinuria o microematuria si passa in genere agli esami di secondo livello, consistenti nello studio della funzione renale e in un esame delle urine delle 24 ore. Il primo viene eseguito essenzialmente con la misurazione della creatinina, a cui si può aggiungere la clearance della creatinina che tuttavia è soggetta a molti errori e variabili di laboratorio. La creatinina, con l’utilizzo di parametri di riferimento noti agli specialisti, può essere sufficiente nella maggior parte dei casi ad individuare il grado di compromissione dei reni.
Esistono altri indici della funzionalità renale usati solo a scopo di ricerca. Una metodica aggiuntiva utile in casi selezionati è la scintigrafia renale sequenziale, che permette una valutazione delle "clearance separate" per i due reni. Sempre sulle urine delle 24 ore si valuta poi la proteinuria giornaliera.

Una volta accertato che questi organi sono interessati dalla malattia, può essere necessaria una biopsia che permetta di distinguere la classe a cui la nefrite appartiene. Infatti, si distinguono secondo la Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) sei classi: nella prima non ci sono lesioni, la sesta rappresenta lo stadio finale con glomeruloscerosi. Fino a pochi anni fa l’atteggiamento terapeutico cambiava molto per i diversi stadi; la classe quattro era considerata la peggiore, la cinque poco evolutiva, la tre intermedia, la due benigna e la sei come l’esito di tutte le altre. Oggi, alla luce delle statistiche, che mostrano ottimi risultati anche per la classe 4 (perché prontamente e adeguatamente trattata) e il fallimento di un atteggiamento più attendista, si tende a curare in modo deciso qualora sia presente sindrome nefrosica, indipendentemente dallo stadio dell’interessamento renale. A lungo termine questo migliora la qualità di vita del paziente e rallenta la progressione del danno. La biopsia resta tuttavia fondamentale per capire se ci si sta trovando di fronte a lesioni attive conseguenza di riacutizzazione di malattia o lesioni croniche frutto di danni pregressi, poiché questo cambia completamente l’atteggiamento terapeutico (non si tratterà con forti dosi di cortisone o immunosoppressori l’esito di lesioni create in precedenza).
In situazioni stazionarie non è necessario ripetere la biopsia a scadenze fisse. Sarà necessario farlo all’esordio della malattia renale, in caso di riaccensioni o per escludere ed individuare una forma rapidamente progressiva.

TERAPIA

Il farmaco di elezione come primo approccio è il cortisone, come accade per quasi tutte le manifestazioni del LES. Dosaggio e modalità di somministrazione possono cambiare in base allo stadio della malattia e alla risposta del singolo paziente. In genere inizialmente sono utilizzati boli da 500, 750 o 1000 mg (in base al peso ed all’esperienza dei vari centri) in genere per 3 giorni consecutivi, per un periodo variabile, seguiti da corticosteroide in compresse. In seconda istanza l’approccio ad una nefrite lupica clinicamente evidente prevede la terapia immunosoppressiva. Il farmaco più utilizzato finora è stato la ciclofosfamide (Endoxan). I modelli in uso di questo farmaco sono molti e tutti ugualmente validi, ma è consigliabile, nel caso di terapie prolungate o ripetute, non superare i 16 grammi complessivi (da considerare come il totale di tutte i cicli terapeutici) per evitare i rischi tossici. Altri immunosoppressori (Methotrexate, Azatioprina ecc) sono meno utilizzati nella nefrite lupica.
In casi selezionati, per lo più quando la perdita della funzione renale evolve molto rapidamente, è utile la plasmaferesi.
Le terapie usate recentemente derivano per lo più dall’esperienza del trapianto d’organo; tra queste la ciclosporina ha riscosso molto interesse negli ultimi anni perché meno tossica per l’organismo. Durante terapia con ciclosporina particolare attenzione è necessaria alla gestione dei dosaggi, perché potrebbe causare effetti secondari anche a carico degli stessi reni. Un vantaggio consistente di questo farmaco è che già di per sé, indipendentemente dal meccanismo immunologico, riduce la proteinuria. Inoltre oggi esistono preparati in commercio che hanno eliminato il problema della variazione di assorbimento nei diversi soggetti o anche nello stesso individuo in condizioni differenti (orario, alimentazione ecc.)
Ultimamente ci sono segnalazioni, soprattutto dagli Stati Uniti, di farmaci simili alla ciclosporina, ma molto costosi e con meccanismi sostanzialmente sovrapponibili (Tacrolimus).
L’ultimo arrivato tra gli immunosoppressori è il micofenolato, che ha azione molto più specifica in quanto colpisce solo alcune classi di linfociti. I risultati nel LES sono incoraggianti; la remissione clinica si riesce ad ottenere in molti casi (esperienza personale molto positiva). Sebbene gli effetti collaterali siano meno importanti rispetto agli altri farmaci, quelli sull'apparato gastrointestinale legati all’uso del micofenolato possono essere molto invalidanti e a volte causa di interruzione della terapia. Per questa ragione sono in studio preparati simili che eliminino il problema.
Il limite più importante del farmaco consiste nel fatto che non se ne conoscono le eventuali complicanze a lungo termine, perché si tratta di un principio attivo relativamente “giovane”. Inoltre esiste, come per altri composti simili, il possibile effetto sulla fertilità e sulle aberrazioni cromosomiche, che rendono categorica l’indicazione all’uso di contraccettivi sia per gli uomini sia per le donne durante la terapia.
Praticamente tutti i farmaci di questo tipo arrivano dalla ricerca e dalla sperimentazione sul rigetto nei trapianti d’organo e sui tumori per poi essere estesi nel loro utilizzo ad altre patologie, lupus compreso.
E' utile inoltre segnalare che sono in corso di sperimentazione terapie alternative. In particolare le immunoglobuline endovena ad alto dosaggio, gli anticorpi monoclonali (anti C5 e anti CD 40 ligand), il farmaco Bindarit, la Cladribina e la Fludarabina (analoghi purinici), l'irradiazione linfoide totale e il trapianto autologo di cellule staminali.
Gli altri farmaci, usati per le manifestazioni articolari o cutanee del LES, non hanno effetto sulla nefrite lupica.
Come supporto sono invece molto utili gli ACE inibitori che agiscono riducendo la pressione del sangue e la proteinuria (di per sé tossica per l’organismo), i sartanici ed altri.

Diritti dei genitori di figli maggiorenni portatori di handicap

Dopo il raggiungimento della maggiore età del figlio portatore di handicap, i genitori lavoratori possono usufruire comunque dei permessi mensili (tre giorni al mese) di cui al punto precedente, purché sussista almeno una delle seguenti condizioni:
a. Il figlio sia ancora convivente con i genitori ( Se convivono non rileva la eventuale presenza in famiglia di altri soggetti in grado di pre¬stare assistenza. Ciò si evince dalla lettera della norma, anche se esistono pareri in senso opposto.).
b. Se il figlio non convive più con i genitori l'assistenza prestatagli deve essere continuativa ed esclusiva.
L'art. 42, comma 3, del D.Igs. 151/2001 dispone infatti "Successivamente al rag¬giungimento della maggiore età del figlio con handicap in situazione di gravità, la lavo¬ratrice madre o, in alternativa, il lavoratore padre hanno diritto ai permessi di cui all'art. 33, comma 3, della legge 5 febbraio 1992 n. 104. Ai sensi dell'art. 20 della legge 8 marzo 2000 n.53, detti permessi, fruibili anche in maniera continuativa nel¬l'ambito del mese, spettano a condizione che sussista convivenza con il figlio o, in assenza di convivenza, che l'assistenza al figlio sia continuativa ed esclusiva".
Quanto alla "continuità" dell'assistenza, il soggetto richiedente detti per¬messi deve prestare effettiva assistenza al figlio maggiorenne con handicap nelle sue necessità quotidiane. Si esclude che l'assistenza possa intendersi continuati¬va nei casi, per esempio, in cui genitore richiedente e figlio portatore di handi¬cap vivano in abitazioni oggettivamente distanti l'una dall'altra (distanza da valu¬tarsi più che in termini di spazio in termini temporali).
Quanto all' "esclusività" della prestazione, invece, si richiede che il genito¬re richiedente detti permessi sia l'unico soggetto che presti assistenza al figlio disabile. Si ritiene che non possa essere qualificata come esclusiva l'assistenza prestata da un genitore qualora con il figlio disabile maggiorenne convivano altri soggetti che possano richiedere detti permessi per la medesima persona disabile e/o soggetti non lavoratori in grado di assisterlo. Qualora ricorra una delle predette condizioni i genitori possono continuare a fruire dei permessi ai quali hanno diritto incondizionatamente dal terzo anno di vita del bambino e sino al raggiungimento della maggiore età. Valgono pertanto tutte le considerazioni svolte in precedenza.
In tutto l'arco della vita lavorativa, indipendentemente dall'età del figlio disabile, al genitore (aggiuntivamente agli istituti visti in precedenza) viene riconosciuta la possibilità di fruire di:
Congedo di due anni per la cura dei disabili
(artA, comma 4bis, L.53/2000 e art. 42, comma 5, D.Igs 151/2001)
La legge prevede che al ricorrere di particolari condizioni il padre, o in alter¬nativa, la madre di disabile (maggiorenne o minorenne) in situazione di gra¬vità, possano astenersi per un periodo di due anni dal lavoro, senza ovvia¬mente perdere il posto di lavoro e ricevendo un'indennità nei termini di cui si dirà.
1. La situazione di gravità del figlio portatore di handicap deve essere stata accertata almeno da 5 anni dalle apposite Commissioni istituite presso le ASL (come spiegato nel capitolo 1)4.
E Si ritiene che ciò che fa fede sia l'effettivo accertamento dell'handicap e della sua com¬parsa accertata dalla Commissione Medica e non la data, successiva, in cui la Commissione emette il verbale di accertamento. In ogni caso, il congedo di due anni potrà essere usufruito dai genitori con figli disabili che abbiano compiuto almeno i 5 anni di età.
2. I genitori devono possedere i requisiti per la fruizione del diritto al prolun¬gamento del congedo parentale, ai riposi orari giornalieri e ai permessi retri¬buiti (dei quali si è detto nei paragrafi precedenti).
Tale congedo particolare non è cumulabile con i tre giorni di permesso al mese: ciò significa che mentre il genitore di un soggetto disabile sta fruendo del congedo di due anni per l'assistenza del figlio, l'altro genitore, pur avendone diritto, non può chiedere i tre giorni mensili di permesso.
Anche in questo caso il congedo deve essere utilizzato in via alternativa: ciò significa che può usufruirne in parte la madre e in parte il padre, purché mai nello stesso periodo.
A prescindere da quali soggetti ne beneficiano la durata massima del congedo è di due anni (es. 15 mesi la madre e 9 mesi il padre) per ciascun figlio disabile. Tale congedo è, peraltro, frazionabile (es.: la madre o il padre usufruisce di 7 mesi e poi torna al lavoro, poi richiede il congedo per ulteriori 8 mesi e conser¬va il diritto ai restanti 9 mesi).
La domanda va presentata in duplice copia alla sede competente dell'INPS (salvo nei casi in cui non sia l'INPS ad erogare i trattamenti economici previsti per la maternità); una copia viene trattenuta dal richiedente con la rice¬vuta di presentazione e consegnata al datore di lavoro.
Si può iniziare a fruire del congedo entro 60 giorni dalla richiesta fatta.
Quindi si deve ritenere che: ove il disabile sia minorenne (convivente / non convivente) o maggiorenne convivente tale congedo spetta al richiedente (al ricorrere delle condizioni previste) anche quando l'altro genitore non ne abbia diritto (per es. qualora la madre sia casalinga) (art. 42, comma 6, Dlgs. 151/01). Qualora invece il disabile sia maggiorenne non convivente con il genitore richiedente, quest'ultimo per usufruire del congedo in esame dovrà prestare assi¬stenza in via esclusiva e continuata5 e quindi è escluso nel caso in cui vi sia un altro familiare che possa occuparsi del disabile.
- Questo congedo è una particolare ipotesi di congedo per gravi motivi di famiglia (previsto dall'art.4, L.5312000 per tutti i genitori), a condizioni più favorevoli (da un punto di vista economico e previdenziale) date le particola¬ri esigenze dei familiari di persone disabili.
E Per assistenza prestata in via "esclusiva" e "continuata" valgono le considerazioni già svolte in relazione ai permessi mensili spettanti al genitore di disabile maggiorenne.
A differenza del congedo per gravi motivi familiari (fruibile da tutti i lavoratori dipendenti al verificarsi delle condizioni richieste), quello specifico concesso per la cura di disabili in situazione di gravità è retribuito. I lavoratori che ne usufruiscono hanno diritto a percepire per tutto il periodo di astensione dal lavoro un'indennità mensile pari all'ultima retribuzione percepita, indennità che viene corrisposta dall'INPS e anticipata direttamente dal datore di lavoro.
Hai diritto alla contribuzione figurativa per tutto il periodo, utile a tutti gli effetti ai fini pensionistici. Sia l'indennità che la contribuzione figurativa vengono erogate con il limite mas¬simo di 36.151,98 pari a L. 70 milioni annui per il congedo di durata annuale.
Diritto di scegliere la sede di lavoro più vicina al proprio domicilio
(art. 33, comma 5, L.104/92).
Oltre al congedo di cui si è detto il genitore di disabile che assiste il figlio con con¬tinuità ed in via esclusiva ha diritto di scegliere la sede lavorativa più vicina al pro¬prio domicilio e ciò senza che rilevi l'età del figlio stesso o il fatto che conviva o meno con il richiedente.
Divieto di essere trasferito ad altra sede di lavoro senza il consenso del lavoratore
(art. 33, comma 5, L.104/92).
Anche in questo caso valgono le considerazioni appena svolte per il diritto di sce¬gliere la sede