ANSIA E DEPRESSIONE NEL LUPUS

L’ansia e la depressione sono sintomi comuni nella vita di tutti noi e non sempre sono da ritenersi patologici. Essere in ansia per un evento nuovo, che richiede la mobilizzazione di tutte le nostre energie emotive e psicofisiche ed il cui esito è incerto, come ad esempio un matrimonio, la nascita di un figlio, un esame o un colloquio di lavoro, un intervento chirurgico, è da ritenersi normale. Così com’è normale sentirsi depressi quando le cose non vanno come noi vorremmo, quando siamo delusi dal comportamento di qualcuno o da noi stessi, perché abbiamo commesso qualche errore o pensiamo di non esserci impegnati abbastanza nel fare qualcosa, o, peggio, quando perdiamo una persona cara. Abbiamo detto che l’ansia non è di per sé un fenomeno patologico. Anzi, si può dire che essa nasce con l’essere umano e lo accompagna per tutto l’arco della vita, come una sorta di “amica” da tenere sotto controllo. L’ansia costituisce una componente della normale reazione emozionale dell’essere umano di fronte alle più svariate situazioni della vita e può anche
rappresentare uno stimolo all’ attività, alla creatività o alla competizione. È definibile come “una manifestazione emotiva fisiologica messa in atto da ciascun individuo allo scopo di proteggersi da tutto ciò che minaccia la sua esistenza e la sua integrità fisica e psichica”. L’ansia diviene patologica quando diventa particolarmente intensa, frequente e di lunga durata, quando provoca una marcata sofferenza soggettiva e quando compromette le normali attività psicosociali del soggetto, minacciando le sue capacità relazionali e lavorative. L’ansia può inoltre manifestarsi come un attacco di panico, agorafobia e fobia sociale. Vediamo qui di seguito di cosa si tratta. L’attacco di panico si presenta come un sentimento improvviso di intensa paura o disagio, accompagnato da almeno quattro dei seguenti sintomi fisici e/o psichici: aumento della
frequenza cardiaca, sudorazione, tremori, difficoltà respiratorie o sensazione di soffocamento o di asfissia, dolore al petto, nausea, sensazioni di sbandamento o di svenimento, sensazione di essere distaccati dalla realtà o da se stessi, paura di impazzire o di morire, sensazioni di formicolio, brividi o vampate di calore.
L’agorafobia può presentarsi da sola o accompagnare un disturbo da attacchi di panico. È un sentimento di intensa ansia vissuto da una persona quando si trova in un luogo affollato o dal quale potrebbe essere difficile o imbarazzante allontanarsi, luogo che potrebbe essere una chiesa, un supermercato o un cinema.
La fobia sociale è un disturbo spesso presente nei pazienti con LES, da solo o più frequentemente associato al disturbo di panico. I malati di LES che hanno manifestazioni cutanee, ad esempio, possono sentire disagio nella relazione con gli altri, dei quali temono il giudizio. La situazione sociale temuta è solitamente il dover parlare, scrivere o mangiare in pubblico ed è quindi evitata o sopportata con estrema ansia. La depressione è una diminuzione del tono dell’umore: l’affettività diviene piatta e grigia, la persona perde la normale spinta vitale e quindi perde la voglia di fare e di stare con gli altri. I sintomi con cui si presenta sono svariati e generalmente sono peggiori al mattino. L’umore solitamente è depresso, ma talvolta può essere elevato, espanso o irritabile. Vi è perdita di interesse o piacere per quelle attività alle quali prima di ammalarsi il soggetto era solito dedicarsi. Vi possono essere perdita o aumento di peso, diminuzione o perdita dell’appetito. Spesso vi è insonnia, talvolta ipersonnia (aumento del sonno). Il desiderio sessuale è diminuito o assente. È presente agitazione psicomotoria o più spesso rallentamento: la persona si muove con lentezza, parla con un filo di voce monotona appena udibile, talvolta rimane immobile per ore senza parlare affatto. L’energia vitale è diminuita o assente, mentre i sentimenti sono di autosvalutazione, di colpa o di rovina. Spesso il soggetto lamenta una dolorosa perdita di contatto affettivo con le persone amate. Vi sono una
ridotta capacità di pensare e di concentrarsi. Le decisioni divengono difficili da prendere e procrastinate, anche quelle riguardanti l’ordinaria routine quotidiana. Una persona affetta da grave depressione è a rischio per comportamenti autodistruttivi. Il rischio maggiore è il suicidio. Un altro rischio è l’alcolismo. L’alcool può inizialmente dare la sensazione alla persona depressa di sentirsi un po’ meglio, ma con il passare del tempo
aggrava la sua situazione creando una forma di dipendenza molto difficile da superare, che può comportare complicazioni anche molto gravi. Nel LES ansia e depressione sono sintomi frequenti e troppo spesso sottovalutati o non riconosciuti. L’ansia è spesso determinata dalla incertezza nei confronti del futuro che la malattia può comportare: saranno necessari dei cambiamenti nel lavoro, nell’organizzazione della vita quotidiana o del tempo libero. Non ci si potrà più esporre al sole nelle ore più calde, come magari si faceva prima. Saranno necessarie più ore di riposo. Riconoscere di dovere accettare dei limiti, di essere più vulnerabili comporta la perdita della precedente immagine di sé con una conseguente diminuzione dell’autostima. Tutto questo deprime. La depressione è infatti più frequente subito dopo la notizia della diagnosi di LES: la si vorrebbe negare. La negazione, tuttavia, non è una modalità difensiva utile. Negare di avere un problema significa non mettere in atto tutte le strategie più utili per affrontarlo e superarlo.
Spesso si tratta di sintomi transitori, risolvibili talvolta nell’arco di pochi colloqui psichiatrici chiarificatori, ma che se non riconosciuti possono essere inutilmente trascinati nel tempo e comportare complicazioni: perdita del lavoro, ritiro sociale, etilismo, condotte parasuicidarie, eccetera. Lo specialista che cura l’ansia e la depressione è il medico psichiatra. Spesso infatti l’ansia o la depressione si manifestano con sintomi fisici, che possono essere anche molto fastidiosi e debilitanti. Sarà quindi importante, almeno nelle fasi iniziali, “aggredire” questi sintomi con dei farmaci, i quali potranno essere prescritti in modo mirato e preciso
solo da uno psichiatra. Purtroppo ancora oggi, lo psichiatra viene confuso con “il medico dei pazzi” e può sembrare squalificante per una persona rivolgersi ad una tale figura di medico. La figura dello psichiatra manicomiale, se mai è esistita, non esiste più e soprattutto l’ansia e la depressione sono “malattie” che possono colpire chiunque, anche le persone più “sane”, equilibrate e “normali”, comprese quelle più socialmente integrate. In alcuni casi può essere utile affiancare alla terapia psicofarmacologica una psicoterapia: gli psichiatri conoscono bene le indicazioni e le eventuali controindicazioni delle
psicoterapie e saranno gli specialisti più adatti ad indirizzare o meno in tal senso il paziente. Talvolta l’incontro con lo psichiatra, nel contesto di una relazione di fiducia basata sullo scambio di parole, può essere risolutivo e chiarificatore e non sempre sono necessari un intervento farmacologico o una psicoterapia in senso stretto. Pochi incontri con uno psichiatra talvolta sono sufficienti per chiarire un dubbio o superare una paura.

OSSERVAZIONE DEI PAZIENTI REALI

Nell'ambito delle malattie reumatiche autoimmuni, l'avvento dei farmaci biologici ha cambiato il decorso di queste patologie croniche, degenerative ed estremamente invalidanti che solo in Italia colpiscono oltre 500.000 persone. Complessivamente, queste malattie colpiscono circa l’1% della popolazione con predilezione per le donne in misura oltre 3 volte superiore agli uomini. Dopo circa 10 anni di utilizzo, gli specialisti sono sempre più consapevoli del profilo di sicurezza e della tollerabilità dei farmaci biologici nel lungo termine. Recentemente si è iniziato a dare sempre più importanza alla cosiddetta “Real life”, ossia l’osservazione dei dati provenienti dalle cartelle cliniche dei pazienti reali inseriti in grandi database chiamati Registri: ogni paziente infatti è unico, ha una storia clinica propria e può presentare delle particolarità rendono difficile la scelta del farmaco o, addirittura, possono controindicarne il loro utilizzo. I dati provenienti dai registri permettono inoltre di avere informazioni importanti su grandi numeri e per tempi anche molto prolungati: si parla di migliaia di pazienti per registro seguiti a volte per oltre 10 anni. Ma “Real Life” vuol dire anche poter spostare l’attenzione verso la ricerca di fattori che predispongono alla risposta della terapia. Obiettivo ottenuto grazie all’analisi e al confronto dei diversi registri disponibili nei vari Paesi Europei che mettono l’esperienza a fattore comune. L'iniziativa, decollata nel corso del recente Congresso ‘Una finestra sulla real Life – Dai Trial Clinici alla Pratica Clinica’, ha permesso di identificare alcuni aspetti straordinariamente interessanti che stanno cambiando la prognosi di queste malattie grazie ad un differente approccio terapeutico basato sulla condivisione della pratica clinica. Ad oggi, a livello europeo, i principali Paesi hanno il proprio registro dei biologici. Ma sarà la creazione di un Registro Europeo unificato “Real Life” che consentirà a tutti i clinici di condividere e analizzare elementi che, applicati alla pratica clinica, permettano di fare una terapia su misura, quindi sempre più efficace.

E LA RICERCA ?

Dal 6 al 9 aprile si è tenuto a Porto, in Portogallo, l’European Lupus Meeting appuntamento importante e stimolante per tutti coloro che si occupano di Lupus Eritematoso Sistemico (LES).

I maggiori esperti di LES di tutto il mondo si sono riuniti per affrontare i diversi aspetti di questa patologia. I temi affrontati durante il congresso hanno riguardato la genesi, la terapia e la diagnosi precoce del LES. Sono stati inoltre affrontati gli aspetti più importanti delle malattie associate - osteoporosi, malattie cardiovascolari, diabete indotto da corticosteroidi.

Il congresso si è aperto con una sessione di grande interesse (Questo è il Lupus) durante la quale i maggiori esperti della malattia hanno riassunto le attuali conoscenze sui meccanismi alla base di questa patologia e sulle manifestazioni cliniche con cui essa può presentarsi. In particolare è stato presentato il lavoro svolto dall’EULAR (“European working party on SLE”) a partire dal 1993 a cui si è aggiunto nel 1996 il cosiddetto “European forum on antiphospholipid syndrome” che si occupa in modo specifico di Sindrome da Anticorpi antifosfolipidi. In questi anni il gruppo di lavoro ha affrontato varie tematiche rendendo possibile la valutazione dei diversi aspetti di questa malattia. Grande importanza è stata data alla valutazione dei fattori genetici che sembrerebbero intervenire nell’insorgere della malattia. Tutti i relatori che hanno affrontato questa tematica hanno ribadito l’importanza dell’identificazione di questi fattori, potenzialmente in grado di fornire informazioni relative all’evoluzione della malattia ed alla possibilità di rispondere ad un determinato trattamento. Inoltre, l’identificazione di nuovi fattori genetici potrebbe fornire informazioni per lo sviluppo di nuove terapie. Un altro tema affrontato ha riguardato la possibilità di identificare nuovi marcatori, in grado di fornire informazioni precise ed attendibili riguardanti alcune molecole i cui livelli nell’organismo dei pazienti sembrerebbero indicare la riattivazione della malattia piuttosto che predire la risposta a determinati farmaci. Grande spazio è stato dedicato alla valutazione dei risultati ottenuti dal trattamento con nuove terapie. Sono stati presentati i risultati del cosiddetto protocollo Rituxilup, un farmaco biologico utilizzato come terapia di attacco nel trattamento della nefrite lupica ed una successiva terapia di mantenimento con il Micofenolato mofetile. I risultati di questo studio sono incoraggianti, mostrando una risposta, definita con precisi parametri, nell’80% circa dei pazienti trattati. Grande risalto è stato dato ad un altro farmaco il cui impiego è stato da poco tempo approvato dalla Food and Drug Administration (per l’Europa, in particolare l’Italia, sarà necessario attendere almeno 2 anni) per il trattamento del LES. Si tratta dell'anticorpo monoclonale belimumab (Benlysta^®). In particolare sono stati presentati i risultati di due studi che hanno valutato complessivamente un totale di 1.684 pazienti con LES. I risultati suggeriscono come belimumab sia in grado di ridurre l'attività della malattia nel LES ed anche le riacutizzazioni severe. Il farmaco ha inoltre mostrato un buon profilo di sicurezza.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO E SOLE

Ci stiamo avvicinando al periodo estivo e, come tutti gli anni, si ripresenta il rapporto del malato di lupus con il sole. Non mi stancherò mai di insistere su questo punto in quanto, si pensa proprio per il rapporto con questo elemento, pare si sia scatenata la malattia in mia figlia. Ecco alcune semplici regole (dico semplici per chi non è affetto da lupus ma forse non per chi è affetto da questa patologia) da seguire soprattutto nel periodo estivo.

La cute dei pazienti con tutte le variabili di lupus e' estremamente sensibile agli ultravioletti ed è quindi necessario:

• ridurre l' esposizione al sole e ad alcune sorgenti di luce artificiale (specialmente le lampade a fluorescenza ed alogene);

• limitare l'attività all'aperto fra le 10,00 e le 16.00. Ciò può significare un notevole cambio di stile di vita in coloro che lavorano all'esterno ed in chi pratica sport outdoor,

• utilizzare sempre filtri solari che proteggono contemporaneamente dagli UVB ed UVA. Impiegarli sulle zone fotoesposte quotidianamente, anche nelle giornate invernali con sole e nuvolose in estate; non scendere mai sotto un fattore di protezione 30 in estate ( PF 30);

• impiegare quotidianamente i filtri solari anche all'interno se si passano molte ore in stanze con parecchie finestre (i vetri non trattengono gli UV);

• indossare abiti e accessori che proteggono le zone fotoesposte (camicie a maniche lunghe e pantaloni lunghi, cappelli a tesa larga, occhiali);

• evitare farmaci fotosensibilizzanti (tetracicline e diuretici);

• avvisare immediatamente il curante se compare una qualsiasi alterazione cutanea.

Ricercatori scoprono causa LUPUS del rene

Importante traguardo per l'università di Bari che, grazie allo studio di suoi ricercatori, approda sulle pagine della nota rivista nefrologica “Kidney International”. Questo traguardo è stato ottenuto per la ricerca sul lupus eritematoso sistemico con nefrite ed in modo particolare per l'indivisuazione delle cause di questa patologia. Il team che ha raggiunto questo importante risultato è composto da giovani ricercatori che, grazie a questo lavoro, daranno un contributo importante alla ricerca e in modo particolare alle possibili cure su questapatologia. Il Lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia rara cronica autoimmune. questa malattia provoca l'insorgenza di una disfunzione del sistema immunitario che non assolve più correttamente alla sua funzione di. Per questo motivo non riconoscendo le situazioni più idonee nelle quali intervenire, l’organismo produce autoanticorpi che aggrediscono i propri componenti. La nefrite lupica, in particolare, è caratterizzata da un’alterazione della struttura e della funzione renale, in corso di lupus eritematoso sistemico. Questa patologia, però, non colpisce solo i reni. Al contrario esistono molte patologie legate al Lupus, come eritema, fotosensibilità, ulcere orali o nasofaringee, artrite, attacchi epilettici, psicosi e appunto può colpire i reni. I ricercatori hanno analizzato il meccanismo con cui le cellule dendritiche si infiltrano nei reni, causando la nefrite lupica. Queste cellule, dette anche DC, sono specializzate nella cattura di antigeni e una volta attivate si spostano nei tessuti linfoidi dove interagiscono con alcune cellule, al fine di ottenere la giusta risposta immunitaria. In modo particolare gli studiosi hanno posto la loro attenzione sul sistema Chemerin – ChemR23. Quest’ultima è una proteina prodotta nei reni danneggiati dei pazienti e viene attivata da un’altra proteina infiammatoria: il TNF-alfa. Ecco che, secondo i ricercatori, le cellule dendritiche svolgono un ruolo molto importante nello sviluppo della malattia. Attraverso questo lavoro, spiegano i ricercatori, sarà molto più semplice attuare delle terapie, sui pazienti, immunosoppressive personalizzate.

Scoperta (forse) la miccia

Secondo due studi Usa, sono i complessi di Dna e proteine a dare il via alla produzione di interferon ed alla risposta autoimmune che porta all'infiammazione soprattutto di reni, pelle e polmone. Un passo avanti verso diagnosi più rapide e precise e verso cure mirate

Sarebbero i neutrofili a innescare la risposta autoimmune che si osserva nei pazienti affetti da Lupus eritematoso sistemico (Les). A riportare la scoperta sono due studi pubblicati su Science Translational Medicine che mostrano come queste cellule attivino una cascata di processi da cui deriva il Lupus. Entrambe le ricerche, oltre a determinare il ruolo di questi globuli bianchi nei primi momenti dell'insorgere della malattia, sottolineano l'importanza di un altro fattore fondamentale, l'Interferon-alfa, e aprono le porte allo sviluppo di interventi terapeutici più efficaci. Il Lupus eritematoso sistemico è una malattia la cui caratteristica principale è la presenza di autoanticorpi. Nei pazienti, infatti, i linfociti B producono anticorpi specifici per riconoscere il nostro stesso Dna. I complessi Dna/anticorpo, a questo punto, attivano un processo di infiammazione localizzato che ha come conseguenza il danneggiamento di organi e tessuti, soprattutto di reni, pelle e polmoni. Qualche anno fa si era scoperto che un ruolo fondamentale all'insorgenza del Lupus lo hanno alcune cellule specializzate nella produzione di interferon-alfa, potente molecola capace di attivare il sistema immunitario, tra cui indirettamente anche i linfociti B. Le cause scatenanti dell'attivazione di queste cellule non erano però ancora

state delineate. Se era chiaro che, oltre a predisposizioni genetiche, serviva la presenza di un fattore esterno (come ad esempio un'infezione batterica o virale) per avviare una prima risposta immunitaria benevola, era ancora completamente oscuro come questo meccanismo di difesa perdesse il controllo, ritorcendosi contro l'organismo. Le due ricerche americane, a cui hanno partecipato anche studiosi dell'Istituto superiore di sanità e della Sapienza di Roma, hanno mostrato che a spingere le cellule alla produzione di interferon-alfa sono dei complessi rilasciati dai neutrofili che vanno incontro a un particolare meccanismo di morte cellulare, la NETosi. A differenza del normale processo di morte cellulare, durante la NETosi i neutrofili rilasciano grandi quantità di Dna rivestite di molecole antimicrobiche (i NET, ovvero trappole extracellulari dei neutrofili). I complessi vengono riconosciuti dalle cellule dendritiche come un segnale di allarme e iniziano a produrre l'interferon. Nei pazienti con Les, invece, questo meccanismo di difesa porta all'attivazione smisurata delle cellule dendritiche con il conseguente innalzamento dei livelli di interferon e tutti i fenomeni che ne derivano. In tal modo, si avvia un circolo vizioso dove neutrofili, interferon e autoanticorpi si stimolano l'un l'altro e portano alla formazione del processo infiammatorio che danneggia organi e tessuti. Oltre a comprendere i meccanismi alla base di questa malattia, la scoperta potrebbe rappresentare un notevole passo in avanti anche in campo diagnostico e terapeutico. Il gruppo di ricerca, infatti, sta già verificando se alcune delle proteine antibatteriche che formano i NET possano essere usate per diagnosticare più efficacemente il Lupus. Questa è una delle malattie più difficili da riconoscere e per arrivare a una diagnosi bisogna controllare ben undici diversi criteri, che sono condivisi anche da altre patologie. Per questo sarebbe importante avere una via più semplice per comprendere se un paziente ha o meno il Lupus. Secondo i ricercatori aver completato il quadro patogenico dà il via allo sviluppo di terapie più mirate. Oggi il più delle volte i pazienti vengono trattati con potenti farmaci immunosoppressivi che hanno diversi effetti collaterali. Ora che si è scoperto che i neutrofili hanno un ruolo fondamentale nella produzione di interferon si può pensare a terapie mirate contro di loro in grado di bloccare i primissimi passaggi della malattia.

COMPORTAMENTI ALLA COMUNICAZIONE DELLA DIAGNOSI

Generalmente nelle malattie croniche il primo impatto emotivo avviene proprio alla comunicazione della diagnosi, a causa del brusco passaggio dalla percezione di sè come "sano" a quella di "malato", in quanto, essendo alcune volte i primi sintomi banali ed aspecifici, può facilmente innestarsi sull'incredulità del paziente il meccanismo della negazione, arrivando in qualche caso anche all'abbandono delle cure farmacologiche. Invece nel LES la comunicazione della diagnosi avviene dopo un periodo di tempo lungo, nel quale il paziente continua a star male senza che ne sia identificato il motivo. Alla diagnosi spesso corrisponde una rapida riduzione della sintomatologia, dovuta all'inizio di cure adeguate. Capita quindi che il paziente si senta perfino relativamente sollevato, potendo finalmente identificare il problema.

Ecco alcune norme comportamentali suggerite da alcuni psicologi quando si viene a conoscenza della diagnosi di Lupus.

• Non fermarsi al primo specialista che ha identificato la malattia: il LUPUS può iniziare con sintomi molto diversi tra persona e persona; spesso si finisce per contattare degli specialisti, ancor prima della conoscenza della diagnosi di LUPUS: non é scontato che questi debbano rimanere i propri medici curanti. Una volta diagnosticato il LES ci si dovrebbe rivolgere ad un centro universitario od ospedaliero che segua molti "lupetti". Nella clinica del LUPUS infatti conta molto l'esperienza e l'ascolto a lungo termine del paziente, visto che l'intervento medico non é efficacie nel guarire, ma nel curare sì.
• Non scoraggiarsi subito ma cercare di parlare con altri pazienti, sentendo direttamente qual'é stata la loro esperienza e le abilità che hanno messo in atto per fronteggiare le conseguenze negative e limitanti della malattia.
• Aprire al massimo tutti i canali della comunicazione in famiglia: niente sottintesi, silenzi ansiosi o pietosi, affrontare i problemi con chiarezza e determinazione.
• Il LUPUS, colpendo in prevalenza donne in età fertile, é un problema di coppia; entrambi i partner dovranno farsi carico di regolare il progetto condiviso in maniera che possa tenere conto delle limitazioni conseguenti alla malattia: discutere quindi di tutti i temi, le vacanze (niente sole e niente affaticamenti); esigenze legate al lavoro, esigenze di conduzione domestica rapportate all'estrema affaticabilità, che la malattia comporta ; possibilità o meno di progettare e condurre a termine una gravidanza. Gli aspetti piccoli e grandi della vita quotidiana incidono pensantemente sui livelli di stress, quindi il modo di affrontarli incrementerà o diminuirà l'incidenza dello stress sulla malattia.
• Comunicare chiaramente e raccontare della propria malattia nella propria rete sociale di amicizie e di lavoro. Mettere a parte gli altri fa sentire meno soli e determina un senso soggettivo di efficacia, di funzionamento, che prescinde perfino dalla risposta positiva o negativa dell'ambiente esterno.
• Frequentare un gruppo di supporto attraverso il quale informarsi sugli avanzamenti della ricerca, sugli approcci clinici che possano integrare la medicina ufficiale, su quei cambiamenti del proprio sitle di vita che possano aiutare meglio ad affrontare la malattia, su eventuali diete da seguire e specialisti da consultare; oppure semplicemente frequentare un gruppo di supporto per ascoltare le esperienze degli altri pazienti e raccontare le proprie.
• Non aver paura di consultare subito uno Psicologo che possa aiutare a rimettere ordine nella propria esistenza, a riprogettarsi partendo dalle condizioni che la malattia rende possibili. Questo genere di problemi possono essere risolti ricorrendo a cicli di consultazione o di psicoterapia a tempo determinato, senza necessariamente dover intraprendere psicoterapie a lungo termine, verso le quali non tutti sono sufficientemente motivati. Non attendere quindi la manifestazione di sintomi ansiosi e depressivi ricorrenti, in presenza dei quali una psicoterapia a lungo termine rimane l'unica possibilità.

Corticosteroidi e menopausa

La malattia e la terapia per contenerla, possono favorire una menopausa precoce. Il trattamento del LES è condizionato dall’andamento imprevedibile della patologia. Questa può rimanere attiva per numerosi anni e poi avere remissioni, che in alcuni casi possono durare anche decenni, durante i quali non è necessario alcun trattamento. È noto che gli effetti collaterali della terapia sono proporzionali alla durata, all’attività della malattia e alla dose cumulativa dei farmaci somministrati. Oggi esistono una serie di accorgimenti diagnostici (quali la MOC, l’ecodoppler dei tronchi sovraortici, il monitoraggio dei grassi nel sangue, ecc.) e terapeutici (terapia anti-osteoporotica, gastroprotettori, farmaci per la riduzione del colesterolo e dei trigliceridi, ecc) che consentono di monitorare e prevenire i danni delle terapie e gli effetti clinici conseguenti alla lunga durata della malattia. Tali trattamenti possono essere potenziati nel corso della menopausa per ridurre i potenziali effetti clinici ad essa conseguenti. L’uso della terapia sostitutiva nel LES in corso di menopausa è stato studiato in una grossa popolazione di pazienti con LES dimostrando che la loro somministrazione è generalmente priva di effetti collaterali. Nella pratica clinica molti specialisti ne sconsigliano l’utilizzazione, particolarmente in soggetti con patologia ancora attiva.

LES ed ereditarietà

Il lupus ha una origine composta: da una parte esiste una predisposizione genetica nei confronti della malattia, ovvero si eredita dai genitori un sistema immunitario che è propenso alla produzione di auto-anticorpi. Dall’altra parte vi sono tutta una serie di fattori esterni all’organismo che provocano l’espressione dei segni clinici di malattia. In altre parole i fattori ereditari, da soli, non sono in grado di indurre l’espressione della malattia, occorrono altri elementi perché questa si possa manifestare. Nel caso di genitori affetti da LES la probabilità di una trasmissione della malattia a figli di sesso femminile non supera il 3-4% ed è nettamente inferiore quella a figli di sesso maschile. Il monitoraggio degli ANA nei ragazzi serve solo a creare una situazione di tensione emotiva e di stress, in quanto una positività degli ANA può essere osservata nel 5-10% dei soggetti normali e non è assolutamente detto che siano l’espressione di una futura evoluzione verso la malattia.

Nonna Natalina riporta un consiglio

Ho trovato questo articolo in un sito di internet che voglio riportare in questo blog per portare ancora una volta alla conoscenza di tutti di quanta ignoranza ci sia ancora su questa malattia anche da parte di alcuni "addetti ai lavori".

Nonna Natalina riporta un consiglio dato da un medico e chiede un commento.

Riporto fedelmente quanto scrive: “la pediatra del mio nipotino di 18 mesi, sanissimo, ha consigliato mia figlia (sanissima), di non avere altri figli, perchè nel caso dovesse avere una femmina, potrebbe avere il lupus come me e subire, nell’ipotesi migliore, un trapianto di reni. Io ho 60 anni, faccio vita normale, non ho mai avuto problemi gravi oltre ai dolori articolari non continui, curati con FANS e ogni tanto cortisone”

Risposta dello specialista

Il consiglio pesante e privo di fondamento scientifico dato dal pediatra in questione è causato dalla scarsa conoscenza della malattia che, nel caso specifico, viene vista come una patologia genetica grave con costante compromissione renale irreversibile; in altri casi (come spesso accade quando i pazienti si presentano alle commissioni giudicatrici sull’invalidità) viene sottovalutata e interpretata come una patologia che “può provocare qualche macchietta sulla pelle e qualche doloretto articolare e che comunque non può compromettere, neppure per brevi periodi, l’attività lavorativa di una persona” (questo è quanto si è sentito dire un mio giovane paziente, che avevo dovuto ricoverare per un attacco grave della malattia, quando, al superamento dello stesso e quindi in discreto benessere, si è presentato alla commissione giudicatrice per richiedere i benefici della legge 104).

La malattia in primo luogo non è una malattia genetica, vi è una predisposizione genetica a poter contrarre una patologia del sistema immunitario, ma i geni che possono essere coinvolti nella malattia sono numerosi e solamente la coespressione di numerosi geni può favorire una risposta “anomala” del sistema immunitario. Comunque alla predisposizione genetica si devono associare altri fattori, definiti “ambientali”, ovvero derivati dal contesto di vita in cui si trova il soggetto, e sono questi che inducono l’espressione delle manifestazioni cliniche della malattia, ovvero i SINTOMI. Vorrei ricordare che la diagnosi di malattia del connettivo può essere fatta solamente sulla base di “SINTOMI CLINICI”, in altre parole non basta la presenza di autoanticorpi per parlare di malattia autoimmune. Sottolineo questo secondo aspetto importante della patologia poichè mi è capitato più volte nella mia esperienza clinica di veder trattare farmacologicamente l’anomalia dei dati di laboratorio in assenza di qualsiasi sintomatologia. Considerando che gli anticorpi anti-nucleo sono presenti un una elevata percentuale di soggetti asintomatici e “sani”, occorre essere prudenti nel formulare una diagnosi di patologia del connettivo solo sulla base della presenza di tali anticorpi.

Ritorniamo alla lettera di nonna Natalina, l’incidenza di una compromissione renale nel corso del LES varia dal 30 al 50% dei casi nelle grosse casistiche di malattia e quindi non costituisce la regola e comunque esistono farmaci in grado di controllare perfettamente la nefropatia lupica impedendo, nella quasi totalità dei casi, una progressione verso il danno renale irreversibile.

Queste righe di nonna Natalina ci portano alla constatazione di quanto più volte è stato segnalato dai gruppi per il LES ovvero il grosso problema della scarsa conoscenza della malattia non solo da parte della gente comune, ma, quanto è più grave, da parte della classe medica! La speranza è quella di poter divulgare la conoscenza della malattia particolarmente nella classe medica ed in particolare operare una buona conoscenza di base sui medici di famiglia per evitarne la demonizzazione come quanto esposto da nonna Natalina.

IMPLANTOLOGIA ODONTOIATRICA E LES

I prodotti che attualmente vengono utilizzati per i supporti da inserire nelle ossa sono costruiti con materiali anallergici e areattivi. Tali qualità garantiscono un’inerzia dei prodotti, ovvero la mancanza di una risposta immunitaria nei loro confronti da parte dell’organismo che li ospita. Questa è la parte positiva ma vi sono alcune considerazioni che devono essere fatte:
1) spesso l’osso che deve ospitare il supporto potrebbe essere danneggiato a causa della malattia e della terapia subita
2) nei soggetti che hanno subito una prolungata immunosoppressione esiste un rischio maggiore di infezioni che sono indipendenti dall’abilità dell’operatore o dalla profilassi antibiotica e antisettica utilizzate
3) generalmente le capacità cicatriziali di tessuti sottoposti pesantemente a svariati tipi di terapie, siano esse cortisoniche o con immunosoppressori, oppure di supporto, sono decisamente ridotte.
Tutto questo deve essere ponderato attentamente prima di decidere quale tipo di apparecchio protesico odontoiatrico debba essere utilizzato e, per questo motivo, l'odontoiatra deve essere preventivamente informato sulla situazione patologica del paziente per potere intervenire nel modo più corretto.

LE MANIFESTAZIONI OCULARI

È risaputo che gli occhi possono rappresentare un bersaglio del lupus. Questa possibilità, sebbene infrequente, non deve essere trascurata anche quando una vera e propria sintomatologia oculare risulta assente. Dall’esame oculistico è possibile ottenere utili indicazioni riguardanti il grado di attività della malattia e il tipo di terapia sistemica da instaurare. Inoltre non bisogna dimenticare che alcuni farmaci frequentemente somministrati nel lupus, ad esempio il cortisone, possono favorire l’insorgenza di alcune manifestazioni oculari. A questo proposito sottolineo sempre come esempio il caso della cataratta
da cortisone. Per capire come è fatto l’occhio si ricorre spesso al paragone con la “macchina fotografica”
che consta di un obiettivo (la cornea e il cristallino) e di una pellicola (la retina). Dall’occhio le immagini vengono trasmesse al cervello attraverso il nervo ottico, che può essere paragonato ad un cavo conduttore. È bene sapere che il lupus può coinvolgere tutte le principali strutture oculari: cornea, cristallino, retina e nervo ottico. Paragonando l’occhio ad una “macchina fotografica”, descriverò quali sono i sintomi e i disturbi che più frequentemente interessano “l’obiettivo” (cornea e cristallino) e la “pellicola” (retina e nervo ottico). I disturbi corneali derivano più frequentemente da alterazioni quali-quantitative della secrezione lacrimale. È noto infatti che nel lupus si può osservare talvolta una sindrome “sicca”. Questa è caratterizzata clinicamente dalla secchezza di varie mucose: congiuntiva, mucosa del cavo orale o vaginale. La secchezza oculare (chiamata xeroftalmia) è la conseguenza di un processo infiammatorio che coinvolge la ghiandola lacrimale. La carenza del liquido lacrimale determina la comparsa di piccole abrasioni sulla superficie esterna della
cornea. Tutto ciò può causare la comparsa dei seguenti sintomi:
• sensazione di corpo estraneo o “sabbia” negli occhi;
• bruciore ed arrossamento degli occhi;
• riscontro di filamenti di muco nel sacco congiuntivale e/o sulla superficie corneale;
• fotofobia (fastidio alla luce).
In questi casi è particolarmente indicato l’utilizzo di colliri a base di lacrime artificiali. Le lacrime artificiali, anche denominate “sostituti lacrimali”, dovranno essere instillate più volte al giorno ed in alcuni casi può essere indicato l’impiego di lacrime artificiali più dense e viscose (gel oculari). Nei casi in cui le abrasioni corneali sono più gravi sarà necessario somministrare colliri, applicare pomate oftalmiche contenenti antibiotici e bendare per qualche giorno l’occhio colpito. Il coinvolgimento del cristallino nel lupus è caratterizzato, quasi sempre, da modificazioni della sua trasparenza (cataratta) indotta dall’assunzione di cortisonici. Sono infatti ben note da molti anni le capacità “catarattogene” del cortisone. Secondo la mia esperienza il rischio di sviluppare la cataratta (tipicamente di tipo sotto-capsulare posteriore) è spesso direttamente proporzionale alla durata della terapia ed anche alla dose del cortisonico somministrato. Esiste tuttavia una certa suscettibilità individuale che espone alcuni pazienti ad un rischio maggiore di cataratta rispetto ad altri. Le ragioni di tale suscettibilità individuale restano ancora tutte da chiarire. Il sintomo principale relativo alla comparsa della cataratta è la progressiva e lenta riduzione della vista. La cataratta da cortisone non deve tuttavia spaventare i pazienti poiché è sempre possibile, attraverso l’intervento chirurgico, risolvere facilmente il problema. Più raramente la cataratta nel lupus può essere la conseguenza di un’infiammazione dell’uvea (uveite), in particolare dell’iride e dei corpi ciliari (cataratta complicata). L’uveite, soprattutto se cronica e mal curata, può favorire l’insorgenza della cataratta. I sintomi dell’uveite acuta sono:
• dolore ed occhio arrossato;
• fotofobia;
• modesta riduzione della vista.
La terapia si avvale di colliri a base di cortisonici e dilatatori della pupilla (chiamati midriatici, come ad esempio l’atropina). Possono essere utilizzati anche farmaci immunosoppressori che vengono somministrati per via orale. Fortunatamente l’uveite rappresenta una manifestazione oculare piuttosto rara nel lupus. Senza dubbio il coinvolgimento della retina e del nervo ottico nel lupus rappresentano i quadri più gravi di coinvolgimento oculare in ragione del fatto che i tessuti nervosi di cui sono fatti, una volta danneggiati, difficilmente possono essere recuperati da un punto di vista funzionale. La retinopatia nel lupus non è frequente. Il riscontro di una retinopatia, in particolare della variante “classica”, rappresenta spesso un indice di aumentata attività del lupus. Infatti, generalmente la si osserva più frequentemente nei pazienti con un lupus in fase acuta. Invece nei pazienti con un lupus in fase quiescente, questa retinopatia è molto più rara. I sintomi relativi alle lesioni retiniche sono una improvvisa riduzione ed appannamento della vista ed una distorsione delle immagini. Talvolta però la retinopatia può essere asintomatica. Per quanto riguarda la variante “classica” della retinopatia, la terapia si avvale di farmaci immunosoppressori come il cortisone, la ciclofosfamide o l’azatioprina. La variante “antifosfolipidica” può richiedere invece interventi parachirurgici (trattamenti con laser) e/o la somministrazione, per via orale, di farmaci anticoagulanti. In particolare il laser effettuato sulle aree ischemiche della retina (ischemia significa che esiste un insufficiente afflusso di sangue e quindi di ossigeno), in regime assolutamente ambulatoriale, potrà evitare gravi complicanze oculari quali l’emovitreo (un’emorragia che avviene all’interno dell’occhio), il glaucoma neovascolare (un grave aumento
della pressione intraoculare) e il distacco di retina trazionale. Il nervo ottico nel lupus è colpito attraverso meccanismi fisiopatogenetici che, allo stato attuale, restano ancora da definire. Il nervo ottico può essere interessato da processi sia infiammatori che di tipo ischemico. La “neuropatia ottica retrobulbare” rappresenta l’affezione del nervo ottico più frequente. La sintomatologia della neuropatia ottica è caratterizzata da una improvvisa riduzione della vista, possibile dolore evocato dal movimento del globo oculare, marcata riduzione o assenza del riflesso pupillare diretto (incapacità della pupilla di “restringersi”
alla luce), perdita del campo visivo. La terapia della neuropatia ottica si avvale dell’utilizzo di cortisone somministrato per via endovenosa ad alti dosaggi. Talvolta il coinvolgimento del nervo ottico si manifesta nell’ambito di un quadro clinico neurologico più importante (Neuro-LES); ovvero la neuropatia ottica può osservarsi in associazione ad altre manifestazioni neurologiche. Nel 50% dei casi circa si associa ad un coinvolgimento del midollo spinale (mielopatia trasversa). Proprio per questo motivo tutti i pazienti con lupus e neuropatia ottica dovrebbero essere sottoposti a visita neurologica. Sebbene nel lupus il coinvolgimento degli occhi non sia frequente, si ritiene che una visita oculistica possa talvolta fornire utili indicazioni allo specialista reumatologo. Come regola generale, un intervento tempestivo e precoce in corso di LES può evitare la comparsa di ben più gravi manifestazioni, anche in campo oftalmologico.

ANSIA E DEPRESSIONE NEL LUPUS

L’ansia e la depressione sono sintomi comuni nella vita di tutti noi e non sempre sono da ritenersi patologici. Essere in ansia per un evento nuovo, che richiede la mobilizzazione di tutte le nostre energie emotive e psicofisiche ed il cui esito è incerto, come ad esempio un matrimonio, la nascita di un figlio, un esame o un colloquio di lavoro, un intervento chirurgico, è da ritenersi normale. Così com’è normale sentirsi depressi quando le cose non vanno come noi vorremmo, quando siamo delusi dal comportamento di qualcuno o da noi stessi, perché abbiamo commesso qualche errore o pensiamo di non esserci impegnati abbastanza nel fare qualcosa, o, peggio, quando perdiamo una persona cara. Abbiamo detto che l’ansia non è di per sé un fenomeno patologico. Anzi, si può dire che essa nasce con l’essere umano e lo accompagna per tutto l’arco della vita, come una sorta di “amica” da tenere sotto controllo. L’ansia costituisce una componente della normale reazione emozionale dell’essere umano di fronte alle più svariate situazioni della vita e può anche
rappresentare uno stimolo all’ attività, alla creatività o alla competizione. È definibile come “una manifestazione emotiva fisiologica messa in atto da ciascun individuo allo scopo di proteggersi da tutto ciò che minaccia la sua esistenza e la sua integrità fisica e psichica”. L’ansia diviene patologica quando diventa particolarmente intensa, frequente e di lunga durata, quando provoca una marcata sofferenza soggettiva e quando compromette le normali attività psicosociali del soggetto, minacciando le sue capacità relazionali e lavorative. L’ansia può inoltre manifestarsi come un attacco di panico, agorafobia e fobia sociale. Vediamo qui di seguito di cosa si tratta. L’attacco di panico si presenta come un sentimento improvviso di intensa paura o disagio, accompagnato da almeno quattro dei seguenti sintomi fisici e/o psichici: aumento della
frequenza cardiaca, sudorazione, tremori, difficoltà respiratorie o sensazione di soffocamento o di asfissia, dolore al petto, nausea, sensazioni di sbandamento o di svenimento, sensazione di essere distaccati dalla realtà o da se stessi, paura di impazzire o di morire, sensazioni di formicolio, brividi o vampate di calore.
L’agorafobia può presentarsi da sola o accompagnare un disturbo da attacchi di panico. È un sentimento di intensa ansia vissuto da una persona quando si trova in un luogo affollato o dal quale potrebbe essere difficile o imbarazzante allontanarsi, luogo che potrebbe essere una chiesa, un supermercato o un cinema.
La fobia sociale è un disturbo spesso presente nei pazienti con LES, da solo o più frequentemente associato al disturbo di panico. I malati di LES che hanno manifestazioni cutanee, ad esempio, possono sentire disagio nella relazione con gli altri, dei quali temono il giudizio. La situazione sociale temuta è solitamente il dover parlare, scrivere o mangiare in pubblico ed è quindi evitata o sopportata con estrema ansia. La depressione è una diminuzione del tono dell’umore: l’affettività diviene piatta e grigia, la persona perde la normale spinta vitale e quindi perde la voglia di fare e di stare con gli altri. I sintomi con cui si presenta sono svariati e generalmente sono peggiori al mattino. L’umore solitamente è depresso, ma talvolta può essere elevato, espanso o irritabile. Vi è perdita di interesse o piacere per quelle attività alle quali prima di ammalarsi il soggetto era solito dedicarsi. Vi possono essere perdita o aumento di peso, diminuzione o perdita dell’appetito. Spesso vi è insonnia, talvolta ipersonnia (aumento del sonno). Il desiderio sessuale è diminuito o assente. È presente agitazione psicomotoria o più spesso rallentamento: la persona si muove con lentezza, parla con un filo di voce monotona appena udibile, talvolta rimane immobile per ore senza parlare affatto. L’energia vitale è diminuita o assente, mentre i sentimenti sono di autosvalutazione, di colpa o di rovina. Spesso il soggetto lamenta una dolorosa perdita di contatto affettivo con le persone amate. Vi sono una
ridotta capacità di pensare e di concentrarsi. Le decisioni divengono difficili da prendere e procrastinate, anche quelle riguardanti l’ordinaria routine quotidiana. Una persona affetta da grave depressione è a rischio per comportamenti autodistruttivi. Il rischio maggiore è il suicidio. Un altro rischio è l’alcolismo. L’alcool può inizialmente dare la sensazione alla persona depressa di sentirsi un po’ meglio, ma con il passare del tempo
aggrava la sua situazione creando una forma di dipendenza molto difficile da superare, che può comportare complicazioni anche molto gravi. Nel LES ansia e depressione sono sintomi frequenti e troppo spesso sottovalutati o non riconosciuti. L’ansia è spesso determinata dalla incertezza nei confronti del futuro che la malattia può comportare: saranno necessari dei cambiamenti nel lavoro, nell’organizzazione della vita quotidiana o del tempo libero. Non ci si potrà più esporre al sole nelle ore più calde, come magari si faceva prima. Saranno necessarie più ore di riposo. Riconoscere di dovere accettare dei limiti, di essere più vulnerabili comporta la perdita della precedente immagine di sé con una conseguente diminuzione dell’autostima. Tutto questo deprime. La depressione è infatti più frequente subito dopo la notizia della diagnosi di LES: la si vorrebbe negare. La negazione, tuttavia, non è una modalità difensiva utile. Negare di avere un problema significa non mettere in atto tutte le strategie più utili per affrontarlo e superarlo.
Spesso si tratta di sintomi transitori, risolvibili talvolta nell’arco di pochi colloqui psichiatrici chiarificatori, ma che se non riconosciuti possono essere inutilmente trascinati nel tempo e comportare complicazioni: perdita del lavoro, ritiro sociale, etilismo, condotte parasuicidarie, eccetera. Lo specialista che cura l’ansia e la depressione è il medico psichiatra. Spesso infatti l’ansia o la depressione si manifestano con sintomi fisici, che possono essere anche molto fastidiosi e debilitanti. Sarà quindi importante, almeno nelle fasi iniziali, “aggredire” questi sintomi con dei farmaci, i quali potranno essere prescritti in modo mirato e preciso
solo da uno psichiatra. Purtroppo ancora oggi, lo psichiatra viene confuso con “il medico dei pazzi” e può sembrare squalificante per una persona rivolgersi ad una tale figura di medico. La figura dello psichiatra manicomiale, se mai è esistita, non esiste più e soprattutto l’ansia e la depressione sono “malattie” che possono colpire chiunque, anche le persone più “sane”, equilibrate e “normali”, comprese quelle più socialmente integrate. In alcuni casi può essere utile affiancare alla terapia psicofarmacologica una psicoterapia: gli psichiatri conoscono bene le indicazioni e le eventuali controindicazioni delle
psicoterapie e saranno gli specialisti più adatti ad indirizzare o meno in tal senso il paziente. Talvolta l’incontro con lo psichiatra, nel contesto di una relazione di fiducia basata sullo scambio di parole, può essere risolutivo e chiarificatore e non sempre sono necessari un intervento farmacologico o una psicoterapia in senso stretto. Pochi incontri con uno psichiatra talvolta sono sufficienti per chiarire un dubbio o superare una paura.

IL COINVOLGIMENTO DEL SISTEMA NERVOSO

Nel lupus le manifestazioni neurologiche sono piuttosto frequenti specialmente se si considerano le situazioni meno gravi che, per fortuna, sono la maggioranza. Rispetto alle stime di alcuni anni fa, che riportavano frequenze di interessamento neurologico anche nel 70 % dei casi, in anni più recenti questo dato è stato alquanto ridimensionato; alcune tra le maggiori casistiche internazionali riportano infatti frequenze che si aggirano attorno al 20-25 % dei casi. Questa differenza nelle percentuali si può spiegare grazie ad una migliore conoscenza del problema e ad un maggior rigore nella diagnosi di coinvolgimento neurologico che, è bene saperlo, può precedere anche di parecchi anni l’esordio della malattia o presentarsi in qualunque momento durante il suo decorso. Il coinvolgimento può essere sia a livello di sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) che a livello di sistema nervoso periferico (nervi che portano gli stimoli ai muscoli e che raccolgono la sensibilità della pelle). Alle volte l’interessamento neurologico si manifesta con sintomi di tipo psichiatrico, come psicosi e depressione, ed è per questo che attualmente viene usato il termine di “lupus neuropsichiatrico” che ben raggruppa tutto lo spettro delle possibili manifestazioni. A volte, infatti, i pazienti si presentano con un misto di manifestazioni neurologiche e psichiatriche. Va ricordato che l’interessamento del sistema nervoso nel lupus può essere provocato direttamente dagli stessi fattori che causano la malattia e che agiscono anche sul sistema nervoso ma anche causato da altri fattoricome:
a) l’interessamento lupico di altri organi o apparati che a sua volta può provocare sintomi neurologici;
b) complicanze della malattia, come per esempio le infezioni;
c) effetti collaterali della terapia;
d) altre cause come ad esempio l’ipertensione, l’arteriosclerosi, il diabete.
Per quanto riguarda gli effetti neurologici di alcuni farmaci va ricordato che gli stessi corticosteroidi (se assunti a dosi medio-alte) possono causare ansia, alterazioni dell’umore, depressione o disturbi di personalità; in tal caso, ovviamente, non si parla di neuro-lupus ma di effetti collaterali neurologici secondari alla terapia. Innanzitutto non bisogna confondere il coinvolgimento neurologico secondario al lupus con la reazione emozionale tipica dei paziente affetti da una malattia cronica. Perdita di autostima, stato d’ansia, sensazione di isolamento, depressione, senso di inadeguatezza e di incapacità di assumersi impegni, irritabilità, insonnia, facilità al pianto o difficoltà di concentrazione sono comunemente descritti da molti pazienti affetti da lupus e non vanno sempre e necessariamente interpretate come manifestazioni neurologiche d’organo. Data la complessità del sistema nervoso i sintomi possono essere i più disparati e
riguardare le funzioni di moto e/o di senso, la sfera psico-emotiva, la memoria, ecc. È importante sapere che la loro gravità è molto varia trattandosi in una buona parte di disturbi di modesta entità.
Tra i più frequenti ricordiamo :
- la cefalea (mal di testa), che è in assoluto tra le manifestazioni più frequenti; è lecito collegarla al lupus soprattutto quando è di recente insorgenza, gravativa (opprimente, persistente), resistente alle comuni terapie analgesiche. Spesso migliora col cortisone.
- i disturbi cognitivi: termine con il quale ci si riferisce a difficoltà nella concentrazione, riduzione dell’ attenzione e/ o perdita d i memoria (specialmente quella per avvenimenti recenti) che sono manifestazioni alquanto frequenti nei pazienti affetti da LES.
- le crisi epilettiche: sono abbastanza frequenti e possono essere di varia gravità; talora si verificano crisi generalizzate che interessano tutto il corpo, altre volte le crisi sono parziali interessando un solo arto (con scosse o tremori), altre volte si manifestano come brevi episodi di assenza temporanea (brevi sospensioni della coscienza) che non sempre sono facili da riconoscere e da collegare alla malattia a meno che questa non sia già nota. Le crisi epilettiche sono più spesso osservate nei pazienti che hanno nel loro siero una concentrazione elevata di anticorpi anti-fosfolipidi.
- gli accidenti cerebro-vascolari : più spesso sono di natura ischemica (chiusura di un vaso); sono tra le manifestazioni più severe (nel complesso, fortunatamente abbastanza rare) potendo dar luogo a quadri di ictus che si manifestano con un’emiparesi (paralisi di metà corpo) o, in altri casi, ad episodi di paresi transitoria (debolezza o intorpidimento di una arto, del volto o di una metà del corpo, confusione o mal di testa intenso) che si risolvono nell’arco di alcune ore. In tal caso vengono definiti attacchi ischemici transitori (TIA). Frequentemente gli eventi ischemici cerebrali si associano alla positività degli anticorpi anti-fosfolipidi e/o anticoagulante lupico che, come è noto, predispongono allo sviluppo di fenomeni trombotici.
In altri casi le manifestazioni neurologiche assumono prevalentemente connotati di tipo psichiatrico: depressione, ansia, irritabilità. Questi disturbi, tranne nei casi più gravi ed eclatanti come è il caso dei disturbi di tipo psicotico, possono essere facilmente confusi con un normale stato emozionale reattivo alla malattia di base e solo la collaborazione con lo specialista neurologo e/o psichiatra consente di inquadrarli correttamente. Non ci sono esami d i laboratorio indicativi di un coinvolgimento neurologico ad eccezione
della determinazione degli anticorpi anti-neurone che vengono però effettuati solo in centri altamente specializzati. Un discorso a parte merita invece quella parte di pazienti affetti dal lupus con positività per gli anticorpi anti-fosfolip id i o p er il Lupus Anticoagulant (LAC). Tali anticorpi infatti predispongono all’insorgenza di eventi trombotici arteriosi e venosi che possono verificarsi anche a livello cerebrale causando manifestazioni cliniche non più di tipo infiammatorio, ma di tipo vascolare quali attacchi ischemici transitori,corea (movimenti involontari) o emorragie subaracnoidee. Il sospetto di un lupus neuropsichiatrico all’esordio o il monitoraggio di manifestazioni neurologiche già preesistenti pone sempre l’indicazione all’esecuzione di alcune indagini strumentali fra cui la Risonanza Magnetica dell’encefalo, la SPECT cerebrale (una specie di scintigrafia), l’elettroencefalogramma e l’elettromiografia. La TAC serve solo in rari
casi per escludere problemi urgenti quali ad esempio un’emorragia cerebrale o il sospetto di un tumore.
Sono attualmente in corso numerose ricerche volte a migliorare la resa delle metodiche di indagine neurologica, soprattutto sotto il profilo funzionale, che sicuramente contribuiranno a migliorare le conoscenze sui meccanismi del danno neurologico e, con ogni probabilità, offriranno nuovi spunti terapeutici. Per la complessità delle problematiche connesse all’interessamento del sistema nervoso è di fondamentale importanza la collaborazione tra il Reumatologo ed altri specialisti come il Neurologo e, quando necessario, lo Psichiatra, mentre per i disturbi che attengono alla sfera cognitiva il colloquio con il Neuropsicologo e la valutazione mediante alcuni test mirati consente di inquadrare correttamente e valutare l’entità dei disturbi riferiti e lamentati dai pazienti. Le terapie a disposizione sono molte, sia farmacologiche che di altra natura. È estremamente utile un supporto psicologico iniziale volto a superare il disagio psicosociale provocato dalla malattia. Tale supporto, che può essere utilmente realizzato anche tra gli stessi pazienti riuniti in piccoli gruppi, deve aiutare gli ammalati a conoscere ed accettare la malattia superando in tal modo tutti gli stati d’animo reattivi ad essa. I presidi farmacologici prevedono l’utilizzo di farmaci che contrastano il coinvolgimento infiammatorio o ischemico di un organo vitale come il sistema nervoso centrale. In tal senso risultano utili, almeno in fase iniziale, dosaggi medio-alti di corticosteroidi utilizzati per bocca o anche per via endovenosa (in boli) associati o meno a farmaci immunosoppressori quali la ciclofosfamide. Ovviamente l’utilizzo di tali terapie, non prive di effetti collaterali, deve sempre tener conto di un adeguato rapporto rischio-beneficio. Le manifestazioni di tipo psichiatrico potranno trarre giovamento anche dall’utilizzo di
farmaci antidepressivi o antipsicotici mentre i farmaci antiepilettici saranno di scelta per le crisi convulsive.
Sintomi neurologici dovuti ad un coinvolgimento del distretto vascolare secondario ad uno stato di aumentata coagulazione del sangue (dovuta agli anticorpi anti-fosfolipidi) vengono trattati con terapie antiaggreganti o anticoagulanti con buone possibilità di recupero di funzioni (quali memoria o eloquio) considerate in certi casi, a torto, definitivamente compromesse.