Non esiste, purtroppo, un quadro clinico tipico di LES: la sintomatologia è molto varia, e non sempre tutti i segni sono presenti contemporaneamente. Nella fase di attività della malattia la maggior parte dei soggetti presenta sintomi banali e simil-influenzali, quali febbre intermittente, stanchezza, dolori muscolari e articolari. Non è raro che i sintomi scompaiano per ricomparire qualche tempo dopo in forma più grave. L’aspecificità dei sintomi d’esordio e il fatto che la malattia possa andare incontro almeno in apparenza a remissione spontanea rappresentano due cause del ritardo diagnostico del LES.
Accanto a sintomi sistemici possono comparire:
Sintomi articolari: variano da artralgie intermittenti a poliartrite acuta, compaiono nel 90% circa dei pazienti e possono precedere di anni altre manifestazioni. La maggior parte delle poliartriti da LES non è destruente e deformante, tuttavia nella patologia di lunga durata possono svilupparsi deformità (esempio: artrite di Jaccoud).
Lesioni cutanee: comprendono eritema malare a farfalla (piano o rilevato), che generalmente risparmia le pliche nasolabiali. L’assenza di papule e pustole aiuta a distinguerlo dalla rosacea. Possono comparire altre lesioni eritematose, fisse, maculopapulari in altre sedi, tra cui le regioni esposte di volto e collo, torace superiore e gomiti. Altri possibili sintomi cutanei: ulcere sulle mucose, alopecia, pannicolite, orticaria, fotosensibilità.
Sintomi cardiopolmonari: comprendono pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico, pericardite, miocardite, infarti miocardici da vasculite delle coronarie, endocardite di Libman-Sachs. Nei neonati può svilupparsi un blocco cardiaco congenito.
Sintomi neurologici: sono abbastanza frequenti e possono derivare dal coinvolgimento di una parte del sistema nervoso centrale o periferico o delle meningi; è comune una lieve compromissione cognitiva. Possono presentarsi anche cefalee, alterazioni della personalità, ictus ischemico, psicosi, neuropatie periferiche.
Coinvolgimento renale: può svilupparsi in qualsiasi momento e può essere la sola manifestazione di LES. Colpisce il 40-50% dei pazienti con LES. Può essere benigno e asintomatico oppure progressivo e fatale. Le lesioni renali possono variare in gravità. Le manifestazioni più comuni comprendono proteinuria, ipertensione ed edema.
Manifestazioni ematologiche: sono principalmente anemia (anche da carenza di ferro), leucopenia, linfopenia, piastrinopenie, trombocitopenia.
Altre manifestazioni possibili: gastrointestinali (compromissione della motilità intestinale e pancreatite), muscoloscheletriche (artromialgie, poliartriti non erosive, miositi), oculari (congiuntivite, xeroftalmia)
giovedì 18 marzo 2010
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