I sintomi del lupus? Tanti, vari e diversi

Non esiste, purtroppo, un quadro clinico tipico di LES: la sintomatologia è molto varia, e non sempre tutti i segni sono presenti contemporaneamente. Nella fase di attività della malattia la maggior parte dei soggetti presenta sintomi banali e simil-influenzali, quali febbre intermittente, stanchezza, dolori muscolari e articolari. Non è raro che i sintomi scompaiano per ricomparire qualche tempo dopo in forma più grave. L’aspecificità dei sintomi d’esordio e il fatto che la malattia possa andare incontro almeno in apparenza a remissione spontanea rappresentano due cause del ritardo diagnostico del LES.

Accanto a sintomi sistemici possono comparire:

Sintomi articolari: variano da artralgie intermittenti a poliartrite acuta, compaiono nel 90% circa dei pazienti e possono precedere di anni altre manifestazioni. La maggior parte delle poliartriti da LES non è destruente e deformante, tuttavia nella patologia di lunga durata possono svilupparsi deformità (esempio: artrite di Jaccoud).

Lesioni cutanee: comprendono eritema malare a farfalla (piano o rilevato), che generalmente risparmia le pliche nasolabiali. L’assenza di papule e pustole aiuta a distinguerlo dalla rosacea. Possono comparire altre lesioni eritematose, fisse, maculopapulari in altre sedi, tra cui le regioni esposte di volto e collo, torace superiore e gomiti. Altri possibili sintomi cutanei: ulcere sulle mucose, alopecia, pannicolite, orticaria, fotosensibilità.

Sintomi cardiopolmonari: comprendono pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico, pericardite, miocardite, infarti miocardici da vasculite delle coronarie, endocardite di Libman-Sachs. Nei neonati può svilupparsi un blocco cardiaco congenito.

Sintomi neurologici: sono abbastanza frequenti e possono derivare dal coinvolgimento di una parte del sistema nervoso centrale o periferico o delle meningi; è comune una lieve compromissione cognitiva. Possono presentarsi anche cefalee, alterazioni della personalità, ictus ischemico, psicosi, neuropatie periferiche.

Coinvolgimento renale: può svilupparsi in qualsiasi momento e può essere la sola manifestazione di LES. Colpisce il 40-50% dei pazienti con LES. Può essere benigno e asintomatico oppure progressivo e fatale. Le lesioni renali possono variare in gravità. Le manifestazioni più comuni comprendono proteinuria, ipertensione ed edema.

Manifestazioni ematologiche: sono principalmente anemia (anche da carenza di ferro), leucopenia, linfopenia, piastrinopenie, trombocitopenia.

Altre manifestazioni possibili: gastrointestinali (compromissione della motilità intestinale e pancreatite), muscoloscheletriche (artromialgie, poliartriti non erosive, miositi), oculari (congiuntivite, xeroftalmia)

Lupus e scuola 4

Ci ritroviamo all'entrata del pronto soccorso e, dopo pochi istanti veniamo chiamati da un cardiologo che, molto gentilmente, ci spiega la situazione dicendoci che l'operazione non è normalmente problematica ma che, come tutte le procedure mediche, potrebbe avere dei risvolti negativi anche se abbastanza remoti. Ci mettiamo in attesa ed intanto avverti il medico di Genova che ha in cura mia figlia il quale, appena sentita le situazione, ci dice che il Lupus si è mosso ed ha attaccato il cuore. Si metterà in contatto con la struttura in cui verrà ricoverata la ragazza per seguire la situazione e dare la sua consulenza (purtroppo nella nostra città non ci sono specialisti della malattia soprattutto in ambito pediatrico e mia figla rientrava ancora in quella fascia di età. L'operazione dura circa tre quarti d'ora e, al termine, veniamo chiamati da chirurgo che ci tranquillizza dicendoci che tutto è andato bene, ha estratto circa 1 litro e mezzo di liquido che non permetteva più al cuore di funzionare in modo corretto e che bisognerà comunque anche in futuro tenere monitorata la situazione. A questo punto rincontriamo nostra figlia che troviamo decisamente bene, anche se un po' sbattuta, e la riaccompagnamo all'ospedale pediatrico. Tutto procede bene fino a sera. Verso le 19 entra in camera una dottoressa per un controllo e, dopo qualche minuto ci chiama e ci dice che, viste le ultime analisi (transaminasi a 80000!!!!), è necessario trasferire la ragazza in un centro di rianimazione perchè pare che ci siano dei grossi problemi al fegato e che probabilmente ci sarà bisogno di un trapianto. Mia moglie rimane con mia figlia, io scendo a prendere la macchina per raggiungere nell'altro ospedale il reparto di rianimazione. Il tragitto per raggiungere la macchina l'ho fatto come se fossi stato sollevato da terra. Non capivo cosa stesse succedendo. Era possibile che nel giro di poche ore stesse precipitando tutta la situazione? Per anni tutto era andato pèer il meglio ed ora tutto sembrava crollarci addosso? Trapianto di fegato? ma di cosa mi stanno parlando? Immerso in questi pensieri raggiungo la rianimazione dell'ospedale ed incontro mia moglie. Siamo disperati e senza parole. Nel frattempo, tramite alcune conoscenze, riusciamo a contattare il primario del reparto che, molto gentilmente, ci raggiunge in ospedale; abbiamo perso la cognizione del tempo ma ormai sono circa le 22 di sera. Ci tranquillizza dicendoci che i valori delle analisi non hanno molto significato con quello che ha avuto in mattinata la ragazza in quanto non funzionando regolarmente il cuore anche gli altri organi possono avere avuto del problemi. Contatta nel frattempo per sicurezza un professore specialista in trapianti di fegato che conferma la sua ipotesi. A questo punto ci dice che la ragazza verrà ricoverata in reoparto e monitorata con esami ad ogni ora e, se vogliamo, possiamo rimanere con lei. Leggermente tranquillizzati entriamo nello stanzone dove, sommersa da cavi e tubicini, incontriamo nostra figlia che, anche se leggermente sedata, appare abbastanza in buona forma sia fisica che psicologica. Dopo una notte passata nel reparto di rianimazione la ragazza viene nuovamente trasferita in pediatria in quanto i valori delle analisi migliorano ora per ora e quindi è confermata la situazione di regressione dell'attacco di LES. Purtroppo, questa "batosta" ha debilitato la ragazza al punto di non riuscire più a frequentare l'istituto alberghiero (non riusciva a passare 8 ore in cucina) e quindi con grandissimo dispiacere ha dovuto abbandonare la strada che aveva scelto per il suo futuro.

Problemi di capelli nel LES

La perdita di capelli la si può osservare in un'alta percentuale di pazienti affetti da LES. In genere si manifesta con un diradamento durante i periodi di attività della malattia; i capelli possono essere strappati dal cuoio capelluto con grande facilità. In seguito ad un attacco acuto di lupus eritematoso sistemico, di solito con la febbre, nei pazienti si può verificare una perdita di capelli generalizzata. La perdita dei capelli può anche essere causata da un'infezione o da uso di corticosteroidi o altri farmaci per la cura del lupus. Una grave forma di LES potrebbe portare ad una crescita dei capelli "difettosi", fragili e che si rompono facilmente. Fortunatamente, questa "sintomatologia" è generalmente reversibile e, con l'attenuazione della fase acuta, i capelli del paziente tornano alla normalità. Si consiglia, comunque, in presenza di questo sontomo di rivolgersi al più presto al proprio specialista di fiducia che saprà senz'altro consigliarci per superare al meglio questa situazione.

Sintomi del Lupus

L’esperienza di ogni persona con Lupus è differente, nonostante ci siano dei segni caratteristici che permettono una diagnosi accurata. I sintomi possono variare da lievi a severi. I sintomi più comuni includono dolore o gonfiore delle articolazioni, febbre senza spiegazione, rash della pelle, estrema affaticabilità. Il rash cutaneo caratteristico si localizza a livello del naso e delle guance ed è per questo motivo definito eritema a farfalla o eritema malare. Altri tipi di rash cutaneo possono interessare faccia, orecchio, braccia, spalle, petto e mani.
Altri sintomi del Lupus sono rappresentati da dolore toracico, perdita di capelli, sensibilità spiccata al sole, anemia, dita delle mani e dei piedi pallide o di colore rosso porpora in seguito allo stress ed all’esposizione al freddo. Alcune persone presentano inoltre mal di testa, depressione o attacchi epilettici. Dopo la diagnosi iniziale possono comparire, negli anni, nuovi sintomi e, in momenti diversi, possono manifestarsi sintomi differenti. In alcuni pazienti con Lupus può essere malata soltanto una parte del corpo, come ad esempio la pelle o le articolazioni. Altre persone riferiscono invece sintomi che interessano più parti del corpo. Le manifestazioni più comuni sono rappresentate dall’artrite e dal dolore muscolare, seguiti dal rash cutaneo. Nel Lupus possono poi essere colpiti i seguenti sistemi dell’organismo:

• Reni: l’infiammazione del rene (nefrite) può compromettere la sua capacità di eliminare i prodotti di scarto e le tossine prodotte dal corpo. Poichè il rene è un organo importante per l’intera salute dell’organismo, il Lupus che colpisce il rene richiede solitamente un trattamento intensivo per prevenire il danno pemanente. Il coinvolgimento del rene non determina dolore, bensì può causare un gonfiore ad entrambe le caviglie (edema). Più frequentemente l’unico segno della malattia del rene è dato da un’anormalità dell’esame delle urine o del sangue.
• Polmoni: nel Lupus si può sviluppare una pleurite (infiammazione del rivestimento del polmone), che causa dolore toracico, aumentato dal respiro. I pazienti con Lupus possono anche andare incontro ad una polmonite.
• Sistema nervoso centrale: il Lupus può coinvolgere il cervello, con conseguenti mal di testa, disturbi della memoria, problemi della visione, attacchi ischemici, cambiamenti nel comportamento.
• Vasi sanguigni: nel Lupus si possono sviluppare anemia, leucopenia (riduzione del numero dei globuli bianchi), trombocitopenia (diminuzione del numero delle piastrine). In alcuni casi si creano alterazioni che comportano un maggior rischio di sviluppare trombosi vascolari.
• Cuore: l’infiammazione può interessare il cuore stesso o il suo rivestimento (pericardite), causando dolore al torace o altri sintomi. Il Lupus può determinare inoltre un maggior rischio di aterosclerosi.