La causa del lupus eritematoso discoide (LED) è sconosciuta. La malattia è più frequente nelle donne e si manifesta più spesso intorno ai 30 anni, ma l'intervallo di età è più ampio di quello del lupus eritematoso sistemico.
Sintomi e segni
Inizialmente le lesioni attive sono papule eritematose, rotonde, desquamanti di 5-10 mm di diametro, con occlusione follicolare. Esse appaiono più frequentemente sugli zigomi, sul ponte del naso, sul cuoio capelluto, sui condotti auditivi esterni e possono persistere o recidivare per anni. Le lesioni possono essere generalizzate sulla parte superiore del tronco e sulla superficie estensoria degli arti. Anormale sensibilità al sole è generalmente presente ed essa è responsabile della comparsa delle lesioni sulle aree della pelle esposte al sole. L'interessamento delle mucose può essere notevole, in particolare nella bocca. Le singole lesioni del LED non trattato si estendono con gradualità, perifericamente, mentre la zona centrale si atrofizza. Le cicatrici che residuano non sono contrattili. Sebbene di solito il LED sia limitato alla cute, in circa il 10% dei pazienti può aversi alla fine un coinvolgimento sistemico; comunque, generalmente non è grave e può essere evidenziato soltanto da un test per anticorpi antinucleo positivo. Leucopenia e lievi manifestazioni sistemiche transitorie (p. es. artralgie) sono comuni. Un esiguo numero di pazienti con LED sviluppa una sinovite cronica come unica manifestazione di tipo sistemico.
Diagnosi
Poiché le lesioni cutanee del LED e del LES possono essere identiche, un paziente che presenta lesioni discoidi tipiche deve essere studiato per determinare se è presente l'interessamento sistemico. L'anamnesi e l'esame fisico sono necessari per escludere possibili manifestazioni cutanee precoci del LES. Gli studi diagnostici comprendono la biopsia del margine attivo di una lesione, l'emocromo completo con formula, la VES, i test per i fattori antinucleari e lo studio della funzionalità renale. La biopsia cutanea non permette di differenziare il LED dal LES, ma può essere utile per escludere altre patologie. Gli Ac rivolti contro la doppia elica del DNA sono quasi sempre assenti nel LED.
Le lesioni discoidi del LES cutaneo sono differenziate da quelle dell'acne rosacea per l'assenza di pustole e per la presenza di atrofia. Le lesioni della dermatite seborroica non sono mai atrofiche e spesso interessano la zona naso-labiale che raramente viene colpita dal LED. Le lesioni tipiche causate dalla fotosensibilità, non sono atrofiche e scompaiono, generalmente, se si evita l'esposizione diretta alla luce solare. Anche un linfoma o le placche della sarcoidosi possono somigliare clinicamente al LED; la biopsia dovrebbe confermare la diagnosi. Quando vengono coinvolte le labbra e le mucose orali, devono essere esclusi il lichen planus e la leucoplachia.
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lunedì 16 maggio 2011
giovedì 17 giugno 2010
LE MANIFESTAZIONI CUTANEE
LE MANIFESTAZIONI CUTANEE
Alla domanda se è necessario trattare le manifestazioni cutanee del lupus è molto difficile dare una risposta. Il trattamento è sicuramente necessario quando le manifestazioni cutanee si accompagnano ad un concomitante interessamento di altri organi o apparati. Nei casi in cui non sono interessati altri organi o apparati in modo clinicamente significativo, in presenza pertanto di sole implicazioni estetiche, occorre
valutare insieme al paziente l’opportunità di un trattamento specifico. Questo potrebbe consistere nella somministrazione di antimalarici o di cortisonici. Se già precedentemente assunti, la loro dose può essere aumentata; nei casi più impegnativi si può arrivare ad associare un trattamento immunosoppressivo. La scelta del farmaco immunosoppressore, di esclusiva competenza di medici specialisti, rende necessario considerare diversi fattori: la presenza di altri disturbi o dell’interessamento di altri organi, l’assunzione di
altri farmaci con i quali potrebbero interagire, eventuali altri problemi di salute, anche non direttamente collegati al LES. Non dimentichiamo però che in alcuni casi, quando cioè le manifestazioni sono localizzate ad una area cutanea ristretta, come nell’eritema malare classico, si può consigliare anche l’uso di creme o pomate a base di prodotti lenitivi o di cortisone: in quest’ultimo caso bisogna ricordare che l’uso per periodi di tempo lunghi di cortisonici, soprattutto se potenti, rende la pelle più sottile favorendo la comparsa o l’aggravamento della couperose. Per ridurre questo rischio occorre usare prodotti di potenza non molto alta, preferibilmente cortisonici topici introdotti in commercio più recentemente, i quali sembrano mostrare una minor tendenza all’induzione dell’atrofia cutanea. In associazione è possibile utilizzare delle creme che contrastino l’effetto atrofizzante dei corticosteroidi sulla cute.
Le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo acuto possono essere indotte o aggravate dall’esposizione ai raggi ultravioletti. Da qui deriva la necessità di proteggere la cute mediante creme protettive adeguate, in grado cioè di bloccare tanto gli UVB (quelli in grado di provocare le “scottature” sulla pelle) quanto gli UVA (quelli che inducono l’abbronzatura). Negli ultimi anni sono stati studiati prodotti molto sofisticati, in grado di offrire una ragionevole sicurezza. Non dobbiamo tuttavia dimenticare che anche un fattore di protezione pari a 90 o 100, che può sembrare molto elevato, non significa comunque garanzia assoluta di protezione totale ed è pertanto indispensabile adattare il nostro comportamento evitando prudentemente le occasioni di esposizione solare.
I casi più difficili sono quelli in cui le manifestazioni cutanee tendono ad avere un decorso più persistente e non recedono pur in seguito a una riduzione dell’attività clinica del LES. In parole semplici, è come se le diverse manifestazioni cliniche del LES in certi casi mostrassero una diversa risposta alla terapia. Può succedere, ad esempio, che una certa dose di cortisone, con l’antimalarico ed eventualmente un immunosoppressore possano controllare molto bene l’artrite, l’interessamento renale, normalizzare l’anemia e la leucopenia, ridurre la VES, ma non spegnere del tutto le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo acuto. In questi casi è comunque questione di tempo, anche se è comprensibile che un paziente con un eritema malare molto visibile non sia molto disposto ad attendere. Ecco allora che, in casi selezionati, quando la terapia con i farmaci “convenzionali” non ha dato risultati, possono essere impiegati altri approcci terapeutici. Anche in questi casi le considerazioni che portano alla decisione terapeutica sono complesse e dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dall’esperienza del medico, e - non ultima - dalla reperibilità del farmaco, dal momento che alcuni di questi non sono venduti in Italia. Nel caso delle manifestazioni acute del lupus eritematoso cutaneo non è necessario un “perfetto” controllo terapeutico - ovviamente riferendosi al solo punto di vista dermatologico- se ci sono segni clinici di interessamento di altri organi allora è un altro discorso. Infatti, mentre il lupus eritematoso cutaneo cronico può lasciare esiti cicatriziali permanenti, per cui è necessario attuare quanto prima un trattamento adeguato per prevenirli, il lupus eritematoso cutaneo acuto si risolve in genere senza conseguenze esteticamente rilevanti.
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBACUTO
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto si manifesta clinicamente con delle chiazze rosse (eritematose) sulle quali è possibile notare una quantità più o meno abbondante di squame biancastre (desquamazione). Le sedi corporee più comunemente interessate sono: la metà superiore del dorso, soprattutto centralmente, fra le scapole (Figura 2); la regione sternale (lo sterno è l’osso posto al centro del petto) fino al collo, anteriormente; la parte esterna delle braccia e degli avambracci. Si possono distinguere 2 tipi di lupus eritematoso cutaneo subacuto. Il primo è quello definito “psoriasiforme”, in cui le chiazze, di forma rotondeggiante o ovalare, si presentano ricoperte su tutta la loro estensione da una abbondante desquamazione, simile a delle scagliette di forfora, ma molto più numerose. Il secondo è definito anulare-policiclico perché le chiazze di lupus eritematoso cutaneo subacuto tendono ad estendersi centrifugamente risolvendosi nella loro parte centrale, venendo così ad assumere una configurazione ad anello (anulare). Anelli diversi possono estendersi fino a confluire formando delle aree irregolari (margini policiclici), sempre con aspetto eritematoso e squamoso. Le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso cutaneo subacuto hanno un andamento imprevedibile e possono risolversi anche spontaneamente, persistere nella stessa sede per tempi anche molto lunghi, o, infine, sparire in un’area per ripresentarsi in un’altra.
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto può essere visto come manifestazione isolata, quindi non necessariamente in pazienti con una forma sistemica di malattia e si tratta comunque di forme di LES generalmente non molto aggressive. Le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo subacuto sono, come si usa dire, fotosensibili: significa che l’esposizione ai raggi ultravioletti può indurne la comparsa o aggravarle.
La fotosensibilità potrebbe essere legata ad alcuni autoanticorpi particolari, frequenti nei pazienti con lupus eritematoso cutaneo subacuto e possono essere riscontrati all’esordio o durante il periodo successivo. Il lupus eritematoso cutaneo subacuto è una manifestazione un po’ capricciosa, nel senso che in genere risponde poco al trattamento cortisonico o agli antimalarici; in certi casi addirittura si sono viste insorgere manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo subacuto in pazienti che già assumevano questi farmaci per il controllo del LES. La prima cosa da fare, tuttavia, è aumentare la dose del cortisonico e sostituire l’antimalarico. Se questo non produce un beneficio significativo occorre aggiungere altri farmaci
efficaci,
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO
Il lupus eritematoso cutaneo cronico rappresenta il terzo tipo di manifestazione cutanea specifica del lupus eritematoso. Il termine “cronico” è riferito non tanto alla tendenza all’evoluzione prolungata nel tempo quanto all’aspetto istologico, cioè alle modificazioni che si osservano quando una di queste lesioni viene sottoposta a biopsia e analizzata al microscopio. Per quanto riguarda l’evoluzione nel tempo, infatti, dobbiamo precisare che anche se il danno causato alla pelle da una chiazza di lupus eritematoso cutaneo cronico non trattata può essere permanente, la fase dell’infiammazione attiva può essere limitata nel tempo e sopratutto può essere ben controllata dalla terapia medica. Le manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo cronico venivano in passato chiamate “LED”, cioè lupus eritematoso “discoide”; lo stesso termine veniva usato in contrapposizione a LES per indicare quella malattia caratterizzata dalle sole manifestazioni cutanee,
senza cioè nessun tipo di interessamento degli organi interni. A volte però le chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico potevano rappresentare il quadro d’esordio di un lupus con interessamento sistemico e la successiva comparsa di altre manifestazioni faceva ritenere che il LED si fosse trasformato o fosse “virato” in LES. Questa ambiguità ha creato molta confusione nella mente dei “non addetti ai lavori” per cui preferiamo indicare le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso come acute, subacute o croniche, indipendentemente dalla presenza o dall’assenza di altri segni clinici di interessamento di organi diversi dalla cute e riservare il termine di LED solo a quelle chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico con aspetto rotondeggiante, “a disco”.L’aspetto clinico del lupus eritematoso cutaneo cronico è molto diverso nelle varie fasi della sua evoluzione. Inizia come una chiazza rotondeggiante, infiammata, di colore rosso, che ben presto diventa rilevata, “gonfia”, a causa dell’accumularsi nella pelle di globuli bianchi, le cellule che contribuiscono all’infiammazione. Man mano che la chiazza si estende in larghezza, comincia a rendersi visibile un accumulo di squame biancastre (le squame sono simili alla forfora) che caratteristicamente restano ben attaccate alla pelle sottostante estendendosi anche all’interno dei follicoli piliferi. La maggior parte delle chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico si localizzano al capo, sia sul viso che sul cuoio capelluto, pur essendo comunque possibile l’interessamento di qualunque sede corporea.Il trattamento delle manifestazioni cutanee di lupus eritematoso cutaneo cronico deve essere precoce ed efficace, in modo da “spegnere” l’infiammazione prima che ne conseguano la perdita definitiva degli annessi piliferi (capelli o barba) e/o che si formi la “cicatrice” scleroatrofica. Nei casi in cui si osservano solo manifestazioni cutanee di lupus eritematoso cutaneo cronico, in assenza di segni o sintomi di malattia sistemica, si inizia generalmente con dei cortisonici ad uso topico da applicare esternamente sulla cute interessata (uso topico). Il lupus eritematoso cutaneo cronico può manifestarsi in pazienti con LES preesistente, già in trattamento con antimalarici e cortisonici per via generale. In questi casi si riesce spesso a risolvere l’infiammazione con l’applicazione di prodotti cortisonici per uso topico.
Alla domanda se è necessario trattare le manifestazioni cutanee del lupus è molto difficile dare una risposta. Il trattamento è sicuramente necessario quando le manifestazioni cutanee si accompagnano ad un concomitante interessamento di altri organi o apparati. Nei casi in cui non sono interessati altri organi o apparati in modo clinicamente significativo, in presenza pertanto di sole implicazioni estetiche, occorre
valutare insieme al paziente l’opportunità di un trattamento specifico. Questo potrebbe consistere nella somministrazione di antimalarici o di cortisonici. Se già precedentemente assunti, la loro dose può essere aumentata; nei casi più impegnativi si può arrivare ad associare un trattamento immunosoppressivo. La scelta del farmaco immunosoppressore, di esclusiva competenza di medici specialisti, rende necessario considerare diversi fattori: la presenza di altri disturbi o dell’interessamento di altri organi, l’assunzione di
altri farmaci con i quali potrebbero interagire, eventuali altri problemi di salute, anche non direttamente collegati al LES. Non dimentichiamo però che in alcuni casi, quando cioè le manifestazioni sono localizzate ad una area cutanea ristretta, come nell’eritema malare classico, si può consigliare anche l’uso di creme o pomate a base di prodotti lenitivi o di cortisone: in quest’ultimo caso bisogna ricordare che l’uso per periodi di tempo lunghi di cortisonici, soprattutto se potenti, rende la pelle più sottile favorendo la comparsa o l’aggravamento della couperose. Per ridurre questo rischio occorre usare prodotti di potenza non molto alta, preferibilmente cortisonici topici introdotti in commercio più recentemente, i quali sembrano mostrare una minor tendenza all’induzione dell’atrofia cutanea. In associazione è possibile utilizzare delle creme che contrastino l’effetto atrofizzante dei corticosteroidi sulla cute.
Le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo acuto possono essere indotte o aggravate dall’esposizione ai raggi ultravioletti. Da qui deriva la necessità di proteggere la cute mediante creme protettive adeguate, in grado cioè di bloccare tanto gli UVB (quelli in grado di provocare le “scottature” sulla pelle) quanto gli UVA (quelli che inducono l’abbronzatura). Negli ultimi anni sono stati studiati prodotti molto sofisticati, in grado di offrire una ragionevole sicurezza. Non dobbiamo tuttavia dimenticare che anche un fattore di protezione pari a 90 o 100, che può sembrare molto elevato, non significa comunque garanzia assoluta di protezione totale ed è pertanto indispensabile adattare il nostro comportamento evitando prudentemente le occasioni di esposizione solare.
I casi più difficili sono quelli in cui le manifestazioni cutanee tendono ad avere un decorso più persistente e non recedono pur in seguito a una riduzione dell’attività clinica del LES. In parole semplici, è come se le diverse manifestazioni cliniche del LES in certi casi mostrassero una diversa risposta alla terapia. Può succedere, ad esempio, che una certa dose di cortisone, con l’antimalarico ed eventualmente un immunosoppressore possano controllare molto bene l’artrite, l’interessamento renale, normalizzare l’anemia e la leucopenia, ridurre la VES, ma non spegnere del tutto le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo acuto. In questi casi è comunque questione di tempo, anche se è comprensibile che un paziente con un eritema malare molto visibile non sia molto disposto ad attendere. Ecco allora che, in casi selezionati, quando la terapia con i farmaci “convenzionali” non ha dato risultati, possono essere impiegati altri approcci terapeutici. Anche in questi casi le considerazioni che portano alla decisione terapeutica sono complesse e dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dall’esperienza del medico, e - non ultima - dalla reperibilità del farmaco, dal momento che alcuni di questi non sono venduti in Italia. Nel caso delle manifestazioni acute del lupus eritematoso cutaneo non è necessario un “perfetto” controllo terapeutico - ovviamente riferendosi al solo punto di vista dermatologico- se ci sono segni clinici di interessamento di altri organi allora è un altro discorso. Infatti, mentre il lupus eritematoso cutaneo cronico può lasciare esiti cicatriziali permanenti, per cui è necessario attuare quanto prima un trattamento adeguato per prevenirli, il lupus eritematoso cutaneo acuto si risolve in genere senza conseguenze esteticamente rilevanti.
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBACUTO
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto si manifesta clinicamente con delle chiazze rosse (eritematose) sulle quali è possibile notare una quantità più o meno abbondante di squame biancastre (desquamazione). Le sedi corporee più comunemente interessate sono: la metà superiore del dorso, soprattutto centralmente, fra le scapole (Figura 2); la regione sternale (lo sterno è l’osso posto al centro del petto) fino al collo, anteriormente; la parte esterna delle braccia e degli avambracci. Si possono distinguere 2 tipi di lupus eritematoso cutaneo subacuto. Il primo è quello definito “psoriasiforme”, in cui le chiazze, di forma rotondeggiante o ovalare, si presentano ricoperte su tutta la loro estensione da una abbondante desquamazione, simile a delle scagliette di forfora, ma molto più numerose. Il secondo è definito anulare-policiclico perché le chiazze di lupus eritematoso cutaneo subacuto tendono ad estendersi centrifugamente risolvendosi nella loro parte centrale, venendo così ad assumere una configurazione ad anello (anulare). Anelli diversi possono estendersi fino a confluire formando delle aree irregolari (margini policiclici), sempre con aspetto eritematoso e squamoso. Le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso cutaneo subacuto hanno un andamento imprevedibile e possono risolversi anche spontaneamente, persistere nella stessa sede per tempi anche molto lunghi, o, infine, sparire in un’area per ripresentarsi in un’altra.
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto può essere visto come manifestazione isolata, quindi non necessariamente in pazienti con una forma sistemica di malattia e si tratta comunque di forme di LES generalmente non molto aggressive. Le manifestazioni del lupus eritematoso cutaneo subacuto sono, come si usa dire, fotosensibili: significa che l’esposizione ai raggi ultravioletti può indurne la comparsa o aggravarle.
La fotosensibilità potrebbe essere legata ad alcuni autoanticorpi particolari, frequenti nei pazienti con lupus eritematoso cutaneo subacuto e possono essere riscontrati all’esordio o durante il periodo successivo. Il lupus eritematoso cutaneo subacuto è una manifestazione un po’ capricciosa, nel senso che in genere risponde poco al trattamento cortisonico o agli antimalarici; in certi casi addirittura si sono viste insorgere manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo subacuto in pazienti che già assumevano questi farmaci per il controllo del LES. La prima cosa da fare, tuttavia, è aumentare la dose del cortisonico e sostituire l’antimalarico. Se questo non produce un beneficio significativo occorre aggiungere altri farmaci
efficaci,
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO
Il lupus eritematoso cutaneo cronico rappresenta il terzo tipo di manifestazione cutanea specifica del lupus eritematoso. Il termine “cronico” è riferito non tanto alla tendenza all’evoluzione prolungata nel tempo quanto all’aspetto istologico, cioè alle modificazioni che si osservano quando una di queste lesioni viene sottoposta a biopsia e analizzata al microscopio. Per quanto riguarda l’evoluzione nel tempo, infatti, dobbiamo precisare che anche se il danno causato alla pelle da una chiazza di lupus eritematoso cutaneo cronico non trattata può essere permanente, la fase dell’infiammazione attiva può essere limitata nel tempo e sopratutto può essere ben controllata dalla terapia medica. Le manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo cronico venivano in passato chiamate “LED”, cioè lupus eritematoso “discoide”; lo stesso termine veniva usato in contrapposizione a LES per indicare quella malattia caratterizzata dalle sole manifestazioni cutanee,
senza cioè nessun tipo di interessamento degli organi interni. A volte però le chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico potevano rappresentare il quadro d’esordio di un lupus con interessamento sistemico e la successiva comparsa di altre manifestazioni faceva ritenere che il LED si fosse trasformato o fosse “virato” in LES. Questa ambiguità ha creato molta confusione nella mente dei “non addetti ai lavori” per cui preferiamo indicare le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso come acute, subacute o croniche, indipendentemente dalla presenza o dall’assenza di altri segni clinici di interessamento di organi diversi dalla cute e riservare il termine di LED solo a quelle chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico con aspetto rotondeggiante, “a disco”.L’aspetto clinico del lupus eritematoso cutaneo cronico è molto diverso nelle varie fasi della sua evoluzione. Inizia come una chiazza rotondeggiante, infiammata, di colore rosso, che ben presto diventa rilevata, “gonfia”, a causa dell’accumularsi nella pelle di globuli bianchi, le cellule che contribuiscono all’infiammazione. Man mano che la chiazza si estende in larghezza, comincia a rendersi visibile un accumulo di squame biancastre (le squame sono simili alla forfora) che caratteristicamente restano ben attaccate alla pelle sottostante estendendosi anche all’interno dei follicoli piliferi. La maggior parte delle chiazze di lupus eritematoso cutaneo cronico si localizzano al capo, sia sul viso che sul cuoio capelluto, pur essendo comunque possibile l’interessamento di qualunque sede corporea.Il trattamento delle manifestazioni cutanee di lupus eritematoso cutaneo cronico deve essere precoce ed efficace, in modo da “spegnere” l’infiammazione prima che ne conseguano la perdita definitiva degli annessi piliferi (capelli o barba) e/o che si formi la “cicatrice” scleroatrofica. Nei casi in cui si osservano solo manifestazioni cutanee di lupus eritematoso cutaneo cronico, in assenza di segni o sintomi di malattia sistemica, si inizia generalmente con dei cortisonici ad uso topico da applicare esternamente sulla cute interessata (uso topico). Il lupus eritematoso cutaneo cronico può manifestarsi in pazienti con LES preesistente, già in trattamento con antimalarici e cortisonici per via generale. In questi casi si riesce spesso a risolvere l’infiammazione con l’applicazione di prodotti cortisonici per uso topico.
mercoledì 24 marzo 2010
LES: le forme varianti
Il lupus eritematoso discoide (LED), talora detto lupus eritematoso cutaneo cronico, è caratterizzato da una serie di alterazioni cutanee che possono verificarsi con o senza coinvolgimento sistemico (in termini medici designa una malattia o un processo che colpisce apparati o sistemi dell'organismo). Le lesioni cutanee iniziano come placche eritematose e progrediscono a cicatrici atrofiche. Esse si raccolgono nelle aree cutanee esposte alla luce, come volto, cuoio capelluto e orecchie. L’interessamento delle mucose può essere notevole, in particolare in bocca.
Se non trattate, le lesioni si estendono e sviluppano atrofia (diminuzione del volume di un organo o di un tessuto a seguito di anomalie nella biosintesi o di riduzione dei componenti dell'organo stesso) centrale e cicatrizzazione.
I pazienti che si presentano con tipiche lesioni discoidi devono essere valutati alla presenza di LES. Se è vero che solo una piccola parte dei soggetti affetti da LES presenta le tipiche lesioni del LED, bisogna dire che tra tutti i soggetti che presentano questa particolare forma di malattia cutanea solo il 5% svilupperà successivamente manifestazioni sistemiche.
Ne soggetti con LED senza altri sintomi apparenti è comunque possibile fare una diagnosi precoce di LES utilizzando il cosiddetto lupus band test, che evidenzia la presenza di anticorpi nella zona di passaggio tra la parte superficiale e lo strato profondo della pelle. Il test risulta positivo nei soggetti con Lupus sistemico ma non con Lupus cutaneo.
Il trattamento precoce può prevenire l’atrofia permanente. L’esposizione alla luce solare o ai raggi ultravioletti deve essere ridotta al minimo, per esempio utilizzando potenti filtri solari quando ci si trova all’esterno.
L’applicazione locale di pomate corticosteroidee (particolarmente in caso di cute secca) o creme (meno grasse delle pomate) è utile nell’involuzione di piccole lesioni; tali farmaci non devono essere eccessivamente utilizzati sul volto, dove possono causare atrofia cutanea.
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (LECS) è un’altra forma variante di LES in cui è prevalente il coinvolgimento cutaneo: i pazienti con LECS sviluppano vasti rash (forma di eruzione cutanea spesso improvvisa e senza strascichi) cutanei ricorrenti. Lesioni anulari o papulosquamose possono svilupparsi su volto, braccia e tronco. Le lesioni sono abitualmente fotosensibili e possono sviluppare ipopigmentazione, ma raramente cicatrici. Artropatia e affaticabilità sono frequenti nel LECS, a differenza delle manifestazioni neurologiche e renali.
Se non trattate, le lesioni si estendono e sviluppano atrofia (diminuzione del volume di un organo o di un tessuto a seguito di anomalie nella biosintesi o di riduzione dei componenti dell'organo stesso) centrale e cicatrizzazione.
I pazienti che si presentano con tipiche lesioni discoidi devono essere valutati alla presenza di LES. Se è vero che solo una piccola parte dei soggetti affetti da LES presenta le tipiche lesioni del LED, bisogna dire che tra tutti i soggetti che presentano questa particolare forma di malattia cutanea solo il 5% svilupperà successivamente manifestazioni sistemiche.
Ne soggetti con LED senza altri sintomi apparenti è comunque possibile fare una diagnosi precoce di LES utilizzando il cosiddetto lupus band test, che evidenzia la presenza di anticorpi nella zona di passaggio tra la parte superficiale e lo strato profondo della pelle. Il test risulta positivo nei soggetti con Lupus sistemico ma non con Lupus cutaneo.
Il trattamento precoce può prevenire l’atrofia permanente. L’esposizione alla luce solare o ai raggi ultravioletti deve essere ridotta al minimo, per esempio utilizzando potenti filtri solari quando ci si trova all’esterno.
L’applicazione locale di pomate corticosteroidee (particolarmente in caso di cute secca) o creme (meno grasse delle pomate) è utile nell’involuzione di piccole lesioni; tali farmaci non devono essere eccessivamente utilizzati sul volto, dove possono causare atrofia cutanea.
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (LECS) è un’altra forma variante di LES in cui è prevalente il coinvolgimento cutaneo: i pazienti con LECS sviluppano vasti rash (forma di eruzione cutanea spesso improvvisa e senza strascichi) cutanei ricorrenti. Lesioni anulari o papulosquamose possono svilupparsi su volto, braccia e tronco. Le lesioni sono abitualmente fotosensibili e possono sviluppare ipopigmentazione, ma raramente cicatrici. Artropatia e affaticabilità sono frequenti nel LECS, a differenza delle manifestazioni neurologiche e renali.
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