Lupus eritematoso discoide (LED)

La causa del lupus eritematoso discoide (LED) è sconosciuta. La malattia è più frequente nelle donne e si manifesta più spesso intorno ai 30 anni, ma l'intervallo di età è più ampio di quello del lupus eritematoso sistemico.
Sintomi e segni
Inizialmente le lesioni attive sono papule eritematose, rotonde, desquamanti di 5-10 mm di diametro, con occlusione follicolare. Esse appaiono più frequentemente sugli zigomi, sul ponte del naso, sul cuoio capelluto, sui condotti auditivi esterni e possono persistere o recidivare per anni. Le lesioni possono essere generalizzate sulla parte superiore del tronco e sulla superficie estensoria degli arti. Anormale sensibilità al sole è generalmente presente ed essa è responsabile della comparsa delle lesioni sulle aree della pelle esposte al sole. L'interessamento delle mucose può essere notevole, in particolare nella bocca. Le singole lesioni del LED non trattato si estendono con gradualità, perifericamente, mentre la zona centrale si atrofizza. Le cicatrici che residuano non sono contrattili. Sebbene di solito il LED sia limitato alla cute, in circa il 10% dei pazienti può aversi alla fine un coinvolgimento sistemico; comunque, generalmente non è grave e può essere evidenziato soltanto da un test per anticorpi antinucleo positivo. Leucopenia e lievi manifestazioni sistemiche transitorie (p. es. artralgie) sono comuni. Un esiguo numero di pazienti con LED sviluppa una sinovite cronica come unica manifestazione di tipo sistemico.
Diagnosi
Poiché le lesioni cutanee del LED e del LES possono essere identiche, un paziente che presenta lesioni discoidi tipiche deve essere studiato per determinare se è presente l'interessamento sistemico. L'anamnesi e l'esame fisico sono necessari per escludere possibili manifestazioni cutanee precoci del LES. Gli studi diagnostici comprendono la biopsia del margine attivo di una lesione, l'emocromo completo con formula, la VES, i test per i fattori antinucleari e lo studio della funzionalità renale. La biopsia cutanea non permette di differenziare il LED dal LES, ma può essere utile per escludere altre patologie. Gli Ac rivolti contro la doppia elica del DNA sono quasi sempre assenti nel LED.
Le lesioni discoidi del LES cutaneo sono differenziate da quelle dell'acne rosacea per l'assenza di pustole e per la presenza di atrofia. Le lesioni della dermatite seborroica non sono mai atrofiche e spesso interessano la zona naso-labiale che raramente viene colpita dal LED. Le lesioni tipiche causate dalla fotosensibilità, non sono atrofiche e scompaiono, generalmente, se si evita l'esposizione diretta alla luce solare. Anche un linfoma o le placche della sarcoidosi possono somigliare clinicamente al LED; la biopsia dovrebbe confermare la diagnosi. Quando vengono coinvolte le labbra e le mucose orali, devono essere esclusi il lichen planus e la leucoplachia.

LES: le forme varianti

Il lupus eritematoso discoide (LED), talora detto lupus eritematoso cutaneo cronico, è caratterizzato da una serie di alterazioni cutanee che possono verificarsi con o senza coinvolgimento sistemico (in termini medici designa una malattia o un processo che colpisce apparati o sistemi dell'organismo). Le lesioni cutanee iniziano come placche eritematose e progrediscono a cicatrici atrofiche. Esse si raccolgono nelle aree cutanee esposte alla luce, come volto, cuoio capelluto e orecchie. L’interessamento delle mucose può essere notevole, in particolare in bocca.

Se non trattate, le lesioni si estendono e sviluppano atrofia (diminuzione del volume di un organo o di un tessuto a seguito di anomalie nella biosintesi o di riduzione dei componenti dell'organo stesso) centrale e cicatrizzazione.
I pazienti che si presentano con tipiche lesioni discoidi devono essere valutati alla presenza di LES. Se è vero che solo una piccola parte dei soggetti affetti da LES presenta le tipiche lesioni del LED, bisogna dire che tra tutti i soggetti che presentano questa particolare forma di malattia cutanea solo il 5% svilupperà successivamente manifestazioni sistemiche.

Ne soggetti con LED senza altri sintomi apparenti è comunque possibile fare una diagnosi precoce di LES utilizzando il cosiddetto lupus band test, che evidenzia la presenza di anticorpi nella zona di passaggio tra la parte superficiale e lo strato profondo della pelle. Il test risulta positivo nei soggetti con Lupus sistemico ma non con Lupus cutaneo.

Il trattamento precoce può prevenire l’atrofia permanente. L’esposizione alla luce solare o ai raggi ultravioletti deve essere ridotta al minimo, per esempio utilizzando potenti filtri solari quando ci si trova all’esterno.
L’applicazione locale di pomate corticosteroidee (particolarmente in caso di cute secca) o creme (meno grasse delle pomate) è utile nell’involuzione di piccole lesioni; tali farmaci non devono essere eccessivamente utilizzati sul volto, dove possono causare atrofia cutanea.

Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (LECS) è un’altra forma variante di LES in cui è prevalente il coinvolgimento cutaneo: i pazienti con LECS sviluppano vasti rash (forma di eruzione cutanea spesso improvvisa e senza strascichi) cutanei ricorrenti. Lesioni anulari o papulosquamose possono svilupparsi su volto, braccia e tronco. Le lesioni sono abitualmente fotosensibili e possono sviluppare ipopigmentazione, ma raramente cicatrici. Artropatia e affaticabilità sono frequenti nel LECS, a differenza delle manifestazioni neurologiche e renali.